Amiloidoza

Amiloidoza je sistemska bolest u kojoj se amiloid (proteinsko-polisaharidna tvar (glikoprotein)) taloži u organima i tkivima, što dovodi do poremećaja njihovih funkcija.

Amiloid se sastoji od globularnih i fibrilarnih proteina koji su usko isprepleteni s polisaharidima. Neznačajno taloženje amiloida u žljezdanim tkivima, stromi parenhimskih organa, zidovima krvnih žila ne uzrokuje nikakve kliničke simptome. No uz značajne naslage amiloida u organima javljaju se izražene makroskopske promjene. Povećava se volumen zahvaćenog organa, njegova tkiva dobivaju voštani ili masni sjaj. U budućnosti se atrofija organa razvija s formiranjem funkcionalnog zatajenja.

Incidencija amiloidoze je 1 na 50 000 ljudi. Bolest je češća kod starijih ljudi.

Uzroci i čimbenici rizika

Amiloidoza se obično razvija u pozadini dugotrajnih gnojno-upalnih (bakterijski endokarditis, bronhiektazije, osteomijelitis) ili kroničnih zaraznih (malarija, aktinomikoza, tuberkuloza) bolesti. Nešto rjeđe amiloidoza se razvija u bolesnika s onkološkom patologijom:

  • rak pluća;
  • rak bubrega;
  • leukemija;
  • limfogranulomatoza.

Amiloidoza može zahvatiti različite organe, a klinička slika bolesti je raznolika..

Također, sljedeće bolesti mogu dovesti do amiloidoze:

  • sarkoidoza;
  • Whippleova bolest;
  • Crohnova bolest;
  • nespecifični ulcerozni kolitis;
  • psorijaza;
  • ankilozantni spondilitis;
  • reumatoidni artritis;
  • ateroskleroza.

Ne postoje samo stečeni, već i nasljedni oblici amiloidoze. To uključuje:

  • Mediteranska groznica;
  • Portugalska neuropatska amiloidoza;
  • Finska amiloidoza;
  • Danska amiloidoza.

Čimbenici amiloidoze:

  • genetska predispozicija;
  • kršenja staničnog imuniteta;
  • hiperglobulinemija.

Oblici bolesti

Ovisno o razlozima koji su je uzrokovali, amiloidoza se dijeli na nekoliko kliničkih oblika:

  • senilna (senilna);
  • nasljedni (genetski, obiteljski);
  • sekundarni (stečeni, reaktivni);
  • idiopatski (primarni).

Ovisno o organu u kojem se pretežno talože amiloidne naslage, postoje:

  • amiloidoza bubrega (nefrotski oblik);
  • amiloidoza srca (kardiopatski oblik);
  • amiloidoza živčanog sustava (neuropatski oblik);
  • amiloidoza jetre (hepatopatski oblik);
  • amiloidoza nadbubrežnih žlijezda (epinefropatski oblik);
  • ARUD-amiloidoza (amiloidoza organa neuroendokrinog sustava);
  • mješovita amiloidoza.

Također, amiloidoza je lokalna i sistemska. S lokalnom amiloidozom, zabilježena je pretežna lezija jednog organa, sa sustavnom - dva ili više.

Simptomi

Klinička slika amiloidoze je raznolika: simptomatologija se određuje trajanjem bolesti, lokalizacijom amiloidnih naslaga i njihovim intenzitetom, stupnjem disfunkcije organa i osobitošću biokemijske strukture amiloida.

U početnoj (latentnoj) fazi amiloidoze nema simptoma. Otkriti prisutnost amiloidnih naslaga moguće je samo mikroskopijom. U budućnosti, kako se povećavaju naslage patološkog glikoproteina, nastaje i napreduje funkcionalna insuficijencija zahvaćenog organa, što određuje značajke kliničke slike bolesti..

Čimbenici amiloidoze: genetska predispozicija, poremećaji staničnog imuniteta, hiperglobulinemija.

Kod amiloidoze bubrega dugo se bilježi umjerena proteinurija. Tada se razvija nefrotski sindrom. Glavni simptomi bubrežne amiloidoze su:

  • prisutnost proteina u mokraći;
  • arterijska hipertenzija;
  • oteklina;
  • kronično zatajenje bubrega.

Za amiloidozu srca karakteristična je trijada simptoma:

  • kršenje srčanog ritma;
  • kardiomegalija;
  • progresivno kronično zatajenje srca.

U kasnijim fazama bolesti i manji fizički napor dovodi do pojave jake slabosti, otežanog disanja. U pozadini zatajenja srca može se razviti poliserositis:

  • izlivni perikarditis;
  • izljevni pleuritis;
  • ascites.

S amiloidozom gastrointestinalnog trakta skreće se pažnja na povećanje jezika (makroglosija), što je povezano s taloženjem amiloida u debljini njegovih tkiva. Ostale manifestacije:

  • mučnina;
  • žgaravica;
  • zatvor praćen proljevom;
  • oslabljena apsorpcija hranjivih sastojaka iz tankog crijeva (sindrom malapsorpcije);
  • gastrointestinalno krvarenje.

Amiloidna lezija gušterače obično se javlja pod krinkom kroničnog pankreatitisa. Taloženje amiloida u jetri uzrokuje portalnu hipertenziju, kolestazu i hepatomegaliju.

S amiloidozom kože, voštani čvorići pojavljuju se na vratu, licu i prirodnim naborima. Amiloidoza kože u svom tijeku često podsjeća na lišaj planusa, neurodermatitis ili sklerodermiju.

S amiloidozom mišićno-koštanog sustava, pacijent razvija:

  • miopatija;
  • periartritis humerusa;
  • sindrom karpalnog tunela;
  • poliartritis koji zahvaća simetrične zglobove.

Amiloidoza živčanog sustava je ozbiljna, koju karakteriziraju:

  • trajne glavobolje;
  • vrtoglavica;
  • demencija;
  • prekomjerno znojenje;
  • ortostatski kolaps;
  • paraliza ili pareza donjih ekstremiteta;
  • polineuropatija.

Dijagnostika

S obzirom na to da amiloidoza može utjecati na različite organe, a klinička slika bolesti je raznolika, njezina dijagnoza predstavlja određene poteškoće. Funkcionalno stanje unutarnjih organa može se procijeniti na sljedeći način:

  • Ultrazvuk;
  • Ehokardiografija;
  • EKG;
  • radiografija;
  • gastroskopija (EGDS);
  • sigmoidoskopija.

Incidencija amiloidoze je 1 na 50 000 ljudi. Bolest je češća kod starijih ljudi.

Amiloidoza se može pretpostaviti kada se u rezultatima laboratorijskih testova otkriju sljedeće promjene:

  • anemija;
  • trombocitopenija;
  • hipokalcemija;
  • hiponatremija;
  • hiperlipidemija;
  • hipoproteinemija;
  • cilindrurija;
  • leukociturija.

Za konačnu dijagnozu potrebno je izvršiti punkcijsku biopsiju zahvaćenih tkiva (sluznica rektuma, želuca, limfnih čvorova; desni; bubrega), nakon čega slijedi histološki pregled dobivenog materijala. Otkrivanje amiloidnih vlakana u testnom uzorku potvrdit će dijagnozu.

Liječenje

U liječenju primarne amiloidoze koriste se glukokortikoidni hormoni i citostatski lijekovi.

Kod sekundarne amiloidoze liječenje je usmjereno prvenstveno na osnovnu bolest. Također propisani lijekovi iz serije 4-aminokinolina. Preporučuje se prehrana s niskim udjelom proteina i ograničenom kuhinjskom soli.

Razvoj završne faze kroničnog zatajenja bubrega indikacija je za hemodijalizu.

Moguće komplikacije i posljedice

Amiloidoza se može zakomplicirati sljedećim patologijama:

  • dijabetes;
  • zatajenje jetre;
  • gastrointestinalno krvarenje;
  • zatajenje bubrega;
  • amiloidni čir na želucu i jednjaku;
  • zastoj srca.

Prognoza

Amiloidoza je kronična progresivna bolest. U sekundarnoj amiloidozi, prognoza je u velikoj mjeri određena mogućnošću terapije osnovne bolesti.

Razvojem komplikacija prognoza se pogoršava. Nakon pojave simptoma zatajenja srca, prosječno očekivano trajanje života obično ne prelazi nekoliko mjeseci. Prosječno očekivano trajanje života bolesnika s kroničnim zatajenjem bubrega je 12 mjeseci. To je razdoblje neznatno produženo u slučaju hemodijalize.

Prevencija

Nema profilakse za primarnu (idiopatsku) amiloidozu zbog nepoznatog uzroka.

Za prevenciju sekundarne amiloidoze važno je pravovremeno prepoznati i liječiti zarazne, onkološke i gnojno-upalne bolesti.

Prevencija genetskih oblika amiloidoze sastoji se u medicinskom i genetskom savjetovanju bračnih parova u fazi planiranja trudnoće.

YouTube videozapis vezan uz članak:

Obrazovanje: diplomirao na Državnom medicinskom institutu u Taškentu, specijalizirajući se za opću medicinu 1991. godine. Nekoliko puta položen osvježavajući tečaj.

Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog rodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.

Podaci su uopćeni i daju se samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti posjetite svog liječnika. Samo-lijekovi štetni su za zdravlje!

Američki su znanstvenici proveli eksperimente na miševima i došli do zaključka da sok od lubenice sprečava razvoj vaskularne ateroskleroze. Jedna skupina miševa pila je običnu vodu, a druga sok od lubenice. Kao rezultat, žile druge skupine bile su bez plakova kolesterola..

Čak i ako čovjeku srce ne kuca, još uvijek može živjeti dulje vrijeme, što nam je pokazao norveški ribar Jan Revsdal. Njegov "motor" zaustavio se 4 sata nakon što se ribar izgubio i zaspao u snijegu.

Ljudske kosti su četiri puta jače od betona.

Četiri kriške tamne čokolade sadrže dvjestotinjak kalorija. Dakle, ako ne želite biti bolji, bolje je ne jesti više od dvije kriške dnevno..

Obrazovana osoba manje je podložna bolestima mozga. Intelektualna aktivnost pridonosi stvaranju dodatnog tkiva koje nadoknađuje oboljele.

Kad se ljubavnici poljube, svaki od njih izgubi 6,4 kalorije u minuti, ali razmjenjuju gotovo 300 različitih vrsta bakterija..

Svaka osoba ima ne samo jedinstvene otiske prstiju, već i jezik.

Prema mnogim znanstvenicima, vitaminski kompleksi praktički su beskorisni za ljude..

Najrjeđa bolest je Kuruova bolest. Od nje su bolesni samo predstavnici plemena Fur na Novoj Gvineji. Pacijent umire od smijeha. Vjeruje se da je jedenje ljudskog mozga uzrok bolesti..

Posao koji se čovjeku ne sviđa mnogo je štetniji za njegovu psihu nego nikakav.

Prema statistikama, ponedjeljkom se rizik od ozljeda leđa povećava za 25%, a rizik od srčanog udara - za 33%. budi oprezan.

Znanstvenici sa Sveučilišta Oxford proveli su niz studija, tijekom kojih su došli do zaključka da vegetarijanstvo može biti štetno za ljudski mozak, jer dovodi do smanjenja njegove mase. Stoga znanstvenici preporučuju da se riba i meso ne isključuju u potpunosti iz vaše prehrane..

Očekivani životni vijek ljevorukih je kraći nego kod dešnjaka.

Kad kihnemo, naše tijelo potpuno prestaje raditi. Čak i srce staje.

Osim ljudi, samo jedno živo stvorenje na planeti Zemlji pati od prostatitisa - psi. To su stvarno naši najvjerniji prijatelji.

Modernom stanovniku velikog grada potreban je pouzdan pomoćnik i zaštitnik, energičan poput njega samog - pametno piće koje sadrži vitamine, adaptogene.

Amiloidoza. Primarni (AL) i sekundarni (AA). Vrste amiloidoze.

Amiloidoza (amiloidna distrofija) je heterogena bolest povezana s poremećenim metabolizmom proteina, popraćena stvaranjem i taloženjem u tkivima specifičnog proteinsko-polisaharidnog kompleksa - amiloida.

Amiloidoza može biti stečena ili nasljedna. Bolest može biti lokalizirana ili sistemska. Amiloid se može akumulirati u jetri, bubrezima, srcu, živcima i krvnim žilama, uzrokujući razne kliničke sindrome, uključujući kardiomiopatiju, hepatomegaliju, proteinuriju, makroglosiju, autonomnu disfunkciju, neuropatiju, zatajenje bubrega, hipertenziju.

Amiloidoza, čvor, kongo crvena

Postoje mnoge vrste amiloidoze, posebno:

  • AL-amiloidoza (izvedeni lagani lanci imunoglobulina) - primarna amiloidoza.
  • AA-amiloidoza (stečena) - sekundarna amiloidoza.
  • AF-amiloidoza (mediteranska povremena groznica) nasljedni je oblik amiloidoze, s autosomno recesivnim mehanizmom prijenosa.
  • AH-amiloidoza (povezana s hemodijalizom) - primijećena isključivo u bolesnika na hemodijaliznom liječenju.
  • AE amiloidoza - oblik lokalne amiloidoze koja se razvija u nekim tumorima.
  • ASC1 amiloidoza - senilna sistemska amiloidoza.
  • Aβ-amiloidoza - s Alzheimerovom bolešću.

Ovaj će članak detaljnije razmotriti dvije najčešće vrste amiloidoze: primarnu i sekundarnu.

Pa što je primarna amiloidoza ili AL-amiloidoza??

Definicija bolesti.

Amiloidna amiloidoza lakog lanca (AL), primarna sistemska amiloidoza (PSA) ili jednostavno primarna amiloidoza. Bolest se javlja kada čovjekove stanice koje proizvode antitijela (plazmociti) ne funkcioniraju pravilno i proizvode abnormalna proteinska vlakna od komponenata antitijela koja se nazivaju laki lanci. Ovi lagani lanci tvore amiloidne naslage koje mogu prouzročiti ozbiljna oštećenja različitih organa. Nenormalni laki lanci u mokraći ponekad se nazivaju "protein Bence Jones".

Epidemiologija.

AL amiloidoza je najčešća vrsta sistemske amiloidoze u razvijenim zemljama, s procjenom incidencije od 9 slučajeva na milijun stanovnika godišnje. Prosječna dob dijagnosticiranih pacijenata je 65 godina, a manje od 10% pacijenata mlađe je od 50 godina.

znaci i simptomi.

AL amiloidoza može utjecati na širok raspon organa i stoga ima niz simptoma. Bubrezi su najčešće zahvaćeni organ u AL amiloidozi. Simptomi bolesti bubrega i zatajenja bubrega mogu uključivati ​​zadržavanje tekućine, oticanje i otežano disanje. Komplikacije srca, koje pogađaju više od trećine bolesnika, uključuju zatajenje srca i nepravilan rad srca. Ostali simptomi mogu uključivati ​​gastrointestinalne tegobe, povećanu jetru, suzbijanje nadbubrežnih i drugih endokrinih žlijezda, promjenu boje kože, umor i gubitak težine.

Sistemska AL amiloidoza. A. Macroglossia s bočnim grebenom jezika. B. Bilateralna periorbitalna purpura. C. Pseudo-sportski tip sekundarnih difuznih mišićnih infiltrata. D. Skupna hepatomegalija zbog primarne jetrene amiloidoze. E. Difuzna obostrana intersticijska bolest pluća. F. Povećanje submandibularne žlijezde. Lokalizirana AL amiloidoza. G. Nodularna amiloidoza konjunktive. H. Goratum amiloidna kvržica.

Dijagnoza bolesti.

Dijagnoza se temelji na pregledu zahvaćenog mjesta na kojem se vide kongo pozitivne naslage amiloida crvene boje koje su obojene pozitivnim antitijelima anti-LC imunohistokemijom i / ili imunofluorescencijom. Zbog sistemske prirode bolesti, prije uzimanja biopsija zahvaćenih organa treba razmotriti neinvazivne biopsije poput aspiracije trbušne masti kako bi se smanjio rizik od krvarenja.

Osim toga, krv i mokraća mogu se pregledati na prisutnost "lakih lanaca" koji mogu stvarati naslage amiloida, uzrokujući bolest.

Liječenje.

Najučinkovitiji tretman je autologna transplantacija koštane srži pomoću matičnih stanica. Međutim, nisu svi bolesnici propisani ovom vrstom liječenja..

Ostali tretmani mogu uključivati ​​kemoterapiju, sličnu onoj koja se koristi za multipli mijelom. Utvrđeno je da je kombinacija melfalana i deksametazona učinkovita kod onih koji nisu prikladni za transplantaciju matičnih stanica, a kombinacija bortezomiba i deksametazona danas je široko prihvaćena u kliničkoj primjeni..

Prognoza.

Očekivano trajanje života u AL-amiloidozi ovisi o spektru oštećenja organa (glavni čimbenik prognoze je amiloidna bolest srca), težini pojedinačnog oštećenja organa i hematološkom odgovoru na liječenje..

Dalje, razmotrite sekundarnu ili AA-amiloidozu..

Definicija bolesti.

Amiloidoza-AA poznata je i kao sekundarna amiloidoza ili reaktivna sistemska amiloidoza. Javlja se u bolesnika s produljenim, kroničnim upalnim ili zaraznim bolestima tijekom nekoliko godina.

Većina bolesnika s amiloidozom-AA ima amiloidne naslage u bubrezima, koje remete strukturu bubrega i uzrokuju disfunkciju bubrega, što se najčešće očituje pojavom proteina u mokraći. Slezena uvijek sadrži naslage amiloida, čija se količina može povećati. Mogu biti i naslage amiloida u drugim dijelovima tijela koje obično ne uzrokuju simptome.

Vlakna pronađena u amiloidnim naslagama nastaju od proteina koji se naziva amiloid A protein, a koji je izveden iz normalnog krvnog proteina nepoznate funkcije nazvanog serumski amiloid A protein (SAA). SAA, koji se proizvodi u jetri, nalazi se u vrlo malim količinama (manje od 5 mg po litri) u krvi svih zdravih ljudi. No, kao odgovor na mnoge vrste upala, infekcija ili ozljeda tijela, proizvodnja SAA značajno se povećava, zajedno s proizvodnjom drugog normalnog proteina, C-reaktivnog proteina (CRP). Proizvodnja nekih drugih proteina u krvi također se povećava, iako u mnogo manjoj mjeri, kao dio ovog normalnog odgovora na bolest, koji se naziva odgovor akutne faze..

Koje bolesti mogu povećati rizik od amiloidoze?

Upalne bolesti koje najčešće dovode do AA amiloidoze spadaju u sljedeće kategorije.

Reumatološke bolesti, uključujući: reumatoidni artritis, juvenilni artritis, ankilozirajući spondilitis i psorijatični artritis.

Upalne bolesti gastrointestinalnog trakta, uključujući Crohnovu bolest i ulcerozni kolitis.

Kronične infekcije kao što su: tuberkuloza, bronhiektazije, osteomijelitis ili infekcije povezane s cističnom fibrozom, AIDS.

Maligne bolesti, uključujući Hodgkinovu bolest, rak bubrega i Castelmannovu bolest.

Nasljedni poremećaji koji uzrokuju poremećaj upalnih gena poput obiteljske mediteranske groznice (FMF).

Kako se manifestira sekundarna amiloidoza??

Najčešći simptomi AA amiloidoze uzrokuju naslage amiloida u bubrezima. Naslage u početku uzrokuju oštećenu bubrežnu funkciju, a s vremenom mogu dovesti do završnog zatajenja bubrega.

Simptomi bolesti bubrega mogu uključivati:

• proteinurija (proteini u mokraći);

• gubitak kilograma i oslabljen apetit;

• mučnina i povračanje;

• povećana potreba za mokrenjem u ranim fazama.

AA amiloidoza obično uzrokuje povećanje slezene, što često ne uzrokuje simptome, ali se može otkriti na liječničkom pregledu. Rijetko: Naslage amiloida AA u štitnjači mogu uzrokovati gušu. Naslage amiloida AA u jetri mogu uzrokovati povećanje jetre. U crijevima i nadbubrežnim žlijezdama mogu se nalaziti naslage amiloida AA. Oni obično ne uzrokuju nikakve simptome, ali ponekad, u rijetkim slučajevima, mogu imati ozbiljne posljedice. Amiloid AA u srcu vrlo rijetko ima klinički značajne učinke.

Kako se dijagnosticira amiloidoza-AA?

Pacijenti s AA amiloidozom obično posjećuju liječnika zbog oštećenja bubrega. U više od 90% slučajeva prvi je znak proteinurija (protein u mokraći).

Dakle, liječnici mogu sumnjati na AA amiloidozu ako pacijent s dugotrajnim upalnim stanjem razvije simptome bolesti bubrega, posebno ako postoji i povećana slezena. Ostali znakovi bolesti bubrega kod AA amiloidoze mogu uključivati:

Nefrotski sindrom:

- velika količina bjelančevina u mokraći (> 3,5 g / dan);

- niska razina albumina u krvi;

- periferni edem - natečeni gležnjevi.

Rijetko:

- hematurija (krv u mokraći);

- defekti bubrežnih tubula;

- nefrogeni dijabetes insipidus;

- kalcifikacija bubrega (naslage kalcija u bubrezima).

Dijagnoza amiloidoze može se potvrditi (ili ukloniti) uzimanjem biopsije iz bubrega i / ili podvrgavanjem SAP snimanju. SAP pregled pokazuje raspodjelu i količinu amiloida u organima po tijelu. SAP skeniranje revolucioniralo je razumijevanje prirodnog tijeka amiloidoze i njezinog odgovora na liječenje.Biopsije mogu pokazati mikroskopske tragove amiloida u malim uzorcima tkiva, ali ne mogu pružiti prikaz cijelog tijela. SAP skeniranje jedini je način da se dobije cjelovita slika o opsegu bolesti. Kod AA amiloidoze, ponovljeni sekvencijalni SAP snimci mogu biti od velike pomoći, pokazujući da se naslage amiloida nazaduju (skupljaju) kada se temeljna upalna bolest učinkovito liječi.

Liječenje bolesti.

Liječenje svih vrsta amiloidoze trenutno se temelji na sljedećim načelima:

1. Smanjivanje sredstava koja osiguravaju stvaranje proteina amiloidnog prekursora (za to se koristi kolhicin).

2.Održavanje funkcija organa koji sadrže amiloid.

AA podtip nije izliječen.

Amiloidoza

Opis

Amiloidoza je bolest koja je popraćena kršenjem metabolizma proteina i funkcioniranja imunološkog sustava. Posljedica takvih poremećaja je amiloid - međustanično taloženje homogenih proteinskih masa u svim organima tijela i njegovim tkivima bez iznimke. Napredujući, istiskuje i zamjenjuje zdrave stanice zahvaćenog organa, uzrokujući time gubitak hipodinamije, što često provocira razvoj distrofije. Ako se amiloidoza ne liječi, ona pridonosi stvaranju zatajenja više organa, nakon čega može nastupiti smrt.

Medicinski su znanstvenici otkrili da amiloidoza brine gotovo 1% svjetske populacije. U ovom se slučaju sekundarna amiloidoza javlja nekoliko puta češće od primarne. Ova bolest se može naslijediti. Takvi su slučajevi zabilježeni među predstavnicima armenske i židovske nacionalnosti, kao i u mediteranskim zemljama..

Postoje 2 glavna oblika amiloidoze:

  • sistemski (zahvaćena su tkiva većine organa);
  • lokalno (oštećenje tkiva bilo kojeg organa: bubrega, srca, kože itd.)

Zabavna činjenica: muškarci obolevaju od amiloidoze dvostruko češće od žena.

  • Primarna (idiopatska) amiloidoza. Njegovi razlozi nisu uvijek poznati. U studiji se pokazalo da su amiloidne fibrile posljedica imunoglobulinskih lanaca, što se naziva paramiloidoza. Simptomi primarne amiloidoze mogu uključivati:
    • miastenija gravis, što dovodi do atrofije mišića;
    • bolovi u trbušnoj šupljini, praćeni proljevom i dispepsijom;
    • kršenje genitourinarnog sustava i menopauza;
    • bolesti organa vida (retinitis, periarteritis, itd.)
  • Sekundarna (opća) amiloidoza. Javlja se u okruženju drugih bolesti poput tuberkuloze, bronhitisa, osteomijelitisa, malarije, sifilisa, odnosno u pozadini kroničnih bolesti i infekcija. Opću amiloidozu prati propadanje tkiva i suppuracija organa. Najčešće su lezije crijeva, jetre, slezene i bubrega. Sekundarna amiloidoza dugo ostaje neprimijećena. Lagana slabost i smanjena aktivnost javljaju se kada su zahvaćeni bubrezi. Kasnije, tijekom testova, protein se pojavljuje u mokraći. Zatajenje bubrega razvija se u posljednjoj fazi.
  • Nasljedna amiloidoza. Kvalificiran genetskim mutacijama u imunološkom sustavu, što dovodi do stvaranja stanica koje proizvode amiloid. Nasljedna amiloidoza uključuje vrućicu, obiteljsku neuropatsku, nefropatsku i kardiopatsku amiloidozu.
  • Senilna cerebralna amiloidoza. To je najopasnije, jer su u takvim okolnostima zahvaćeni srčani mišić, gušterača, pluća i mozak. Najčešće u ljudi oboljelih od Alzheimerove bolesti.
  • Amiloidoza u tumorima. Bolest se očituje taloženjem amiloida u tkivima zahvaćenog organa, uslijed čega rast malignog tumora napreduje. Uzrok amiloidoze u novotvorinama je rak endokrine žlijezde i tumor njezinih otočića.

Prevencija amiloidoze

Ovu strašnu bolest moguće je izbjeći iskorištavanjem posebnih dijeta i raznih prehrambenih dodataka. Prvi korak je:

  • smanjite unos hrane bogate proteinima. To se uglavnom odnosi na jela životinjskog podrijetla;
  • povećati konzumaciju ribljih jela, hrane koja sadrži cjelovite žitarice, kao i povrća, voća i orašastih plodova;
  • odustati od mliječnih proizvoda, šećera i hrane koja sadrži kofein;
  • jesti više hrane koja sadrži vitamin C. To su agrumi, kupus, rajčica, jabuke, ogrozd, pečeni krumpir i mnoga druga hrana.

Liječenje ovisi o vrsti bolesti. Ako je amiloidoza primarna, poštivanje anti-proteinske prehrane dovest će do dobrih rezultata. Kemoterapija i kolhicin također mogu biti korisni. Sekundarna amiloidoza uključuje imenovanje antibiotika, antiaritmika i diuretika koji djeluju na određeni organ.

Ako lijekovi ne pomažu, propisana je operacija. Na taj se način mogu izvesti transplantacije koštane srži, bubrega ili jetre, transplantacije srca, pa čak i implantati pejsmejkera..

Oštećenje organa amiloidozom

  • Oštećenje bubrega. Česta i vrlo opasna bolest. Simptomi bubrežne amiloidoze imaju 4 stupnja: latentni, proteinurski, nefrotski i azotemični.
  • Oštećenje jetre. Veličina organa se povećava, što se može utvrditi sondiranjem trbuha. Amiloidna bolest jetre očituje se povećanom jetrom, žuticom i portalnom hipertenzijom..
  • Amiloidoza srca. Njegovu manifestaciju prate aritmija, otežano disanje, nesvjestica i kardiomiopatija. Taloženje amiloida može biti prisutno i u srčanom mišiću i u njegovim membranama.
  • Amiloidoza kože. Pospješuje poremećaj opskrbe krvlju u žilama, što se izražava u suhoći i ljuštenju kože. Može se pojaviti osip u obliku malih crvenih akni.
  • Bolest zglobova. Kod amiloidoze zglobova prvo su zahvaćene šake i stopala, a zatim koljena i laktovi. Karakteristični su bol u pokretu, edem tkiva, povećana temperatura kože u područjima upale..
  • Oštećenje mišića. Amiloidoza ovih organa očituje se u njihovoj slabosti, povećanju veličine i zbijanju. Prati ga bol i pojava gustih čvorova. Ako se bolest započne, mišići se komprimiraju, opskrba krvlju je poremećena, što rezultira njihovom smrću..
  • Bolest živčanog sustava. Amiloidoza središnjeg živčanog sustava karakterizira taloženje amiloida u tkivima mozga, izravna posljedica ovog procesa je kršenje mentalnih sposobnosti pacijenta.
  • Amiloidoza gastrointestinalnog trakta. Apsorpcija hranjivih sastojaka i vitamina se mijenja. To se očituje u obliku proljeva, naglog gubitka kilograma, umora, mentalnih poremećaja, kao i gubitka kose i anemije..
  • Povećanje slezene. Amiloidoza ovog organa dovodi do povećanja njegove veličine i razvoja hipersplenizma, koji karakterizira anemija i leukopenija..
  • Amiloidoza pluća. Javlja se kod upale pluća, pleuritisa, ciste. Najčešće se nalaze na zidovima posuda pluća i bronha.

Liječenje amiloidoze može se provoditi samo uz precizan pregled pacijenta u stacionarnim uvjetima.

Simptomi

Znakovi amiloidoze uočeni u ljudi s ovom bolešću izravno ovise o zahvaćenom organu. S tim u vezi nemoguće je izdvojiti bilo koju specifičnu skupinu simptoma i, ovisno o amiloidozi jednog ili drugog organa, razlikuju se čitavi kompleksi simptoma. Također treba napomenuti da je polimorfizam kliničke slike karakterističan za primarno generaliziranu amiloidozu, jer zajedno s crijevima mogu biti zahvaćeni srce, koža, bubrezi, endokrini i živčani sustav..

Često prvi simptomi mogu biti dugotrajno povišena tjelesna temperatura, značajno povećana ESR.

Oštećenje bubrega amiloidozom.

Najčešća lokalizacija je amiloidoza bubrega. Simptomi takve patologije vrlo su raznoliki i vrlo opasni bez imenovanja odgovarajućeg liječenja. Klinička slika amiloidoze bubrega očituje se nekim simptomima kroničnog zatajenja bubrega, i to:

  • Kvantitativne promjene u mokraći: oligurija (dnevno se izluči manje od 500 ml urina) i anurija (manje od 50 ml u istom razdoblju).
  • Poremećaji općeg zdravstvenog stanja: pojava razdražljivosti, tjeskobe, slabosti i povećanog umora.
  • Pojava edema - zbog smanjenja koncentracije bjelančevina, tekućina prelazi u strukture tkiva, što dovodi do natečenosti. S produljenim napredovanjem bolesti, tekućina se nakuplja u trbušnoj i prsnoj šupljini, kao i u perikardijalnoj šupljini, što dovodi do ascitesa, hidrotoraksa i hidroperikardija..
  • Zbog oštećenja bubrežnog parenhima dolazi do povišenja krvnog tlaka, pojavljuju se aritmije i hipertrofija srčanog mišića.
  • Kršenje mentalnog i funkcionalnog stanja - koje se očituje kao rezultat štetnog učinka uree s neradnim bubrezima - dovodi do poremećaja mentalne pozadine, nesanice, oštećenja pamćenja i mentalnih sposobnosti.
  • Anemija: zbog amiloidoze bubrega više se ne stvara potrebna količina eritropoetina, što potiče proizvodnju crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.

Oštećenje jetre amiloidozom.

Kod generaliziranih oblika bolesti razvija se takozvana hepatična amiloidoza. Simptomi su uzrokovani taloženjem amiloida u jetrenom tkivu i, kao rezultat, kompresijom hepatocita (stanice jetre) i struktura jetrenih lobula (vena, arterija, žučni kanal). Akumulacijom amiloida, jetra se povećava, portalna hipertenzija nastaje kao rezultat kompresije krvnih žila. Nadalje, dolazi do povećanja pritiska u portalnoj veni, proširuju se vene slezene, jednjaka i drugih unutarnjih organa. Sve se to očituje pojavom ascitesa, pojavom krvarenja iz proširenih vena jednjaka (često), krvave stolice (melena), povraćanja pomiješanog s krvlju.

Kada se bilijarni trakt komprimira amiloidom, javlja se žutica (kao rezultat nakupljanja bilirubina), koja je popraćena jakim svrbežom i žutom bjeloočnicom.

Oštećenje crijeva s amiloidozom.

Jedna od varijanti lezije je crijevna amiloidoza. Simptome ovog oblika karakteriziraju:

  • Kronični proljev - trajni, česti i dugotrajni proljev - dovodi do iscrpljivanja tijela i osoba počinje gubiti na težini.
  • Sindromi eksudativne enteropatije i oslabljene apsorpcije najčešći su simptom crijevne amiloidoze - u ovom slučaju gubi se ogromna količina proteina koji migrira iz krvi u lumen crijeva, oslobađajući se prema van. Sindrom malapsorpcije karakterizira brzo progresivni tijek. Zbog istodobne eksudacije (oslobađanja) proteina u lumen crijeva, prevladavaju poremećaji metabolizma proteina u obliku trajne hipoproteinemije (smanjenje količine proteina u krvotoku) i edema. U ovom je slučaju hipoproteinemiju vrlo teško ispraviti nadomjesnom terapijom..
  • Crijevna opstrukcija - nastaje kao rezultat lokalnog (lokalnog) taloženja amiloida i razvoja tumora slične tvorbe, koja cijeđenjem crijevnih petlji dovodi do kršenja evakuacije izmeta. Takva manifestacija može dovesti do teških komplikacija, sve do sepse..
  • Gastrointestinalno krvarenje prilično je česta manifestacija crijevne amiloidoze koju karakterizira razvoj različitih oblika anemije.

Oštećenje živčanog sustava kod amiloidoze.

Najčešći početni simptomi živčanog sustava primarne amiloidoze uključuju opću slabost, umor i prilično brzo mršavljenje. U oko 40% slučajeva polineuropatija se razvija uz minimalno zahvaćanje unutarnjih organa, a u 15% slučajeva može biti jedina manifestacija bolesti. Ali u 60% slučajeva primarna sistemska amiloidoza dovodi do polineuropatije u pozadini izraženih manifestacija amiloidoze druge lokalizacije (s već postojećom amiloidozom srca, bubrega, crijeva i drugima). Polineuropatija je aksonske prirode, uključuju se pretežno tanka mijelinizirana (mijelinizirana) i nemijelinizirana vlakna, a klinički proces nalikuje dijabetičkoj polineuropatiji. Prije svega, zahvaćena su osjetilna vlakna koja provode osjetljivost na bol i temperaturu, kao i vegetativna vlakna..

Početni simptomi polineuropatije s amiloidozom živčanog sustava su:

  • Utrnulost
  • Disestezija (poremećaji osjetljivosti). Istodobno, osjetljivost pati više površno nego duboko
  • Pekući bolovi u rukama i nogama.

Poraz autonomnih vlakana i ganglija amiloidozom očituje se ortostatskom hipotenzijom, fiksnim pulsom, erektilnom disfunkcijom, oštećenim trofizmom kože i smanjenim znojenjem.

U kasnijoj se fazi razvijaju mišićna slabost i amiotrofija (poremećena funkcija mišića i prehrana). Istodobno, motorički poremećaji su manje izraženi u usporedbi s osjetljivim.

Oštećenje mišićnog tkiva kod amiloidoze.

Ozbiljnost poremećaja kretanja povećava se ako amiloidoza izravno utječe na mišićno tkivo zahvaćajući proksimalne mišiće ekstremiteta.

Amiloidna miopatija očituje se kvalitetnijim poremećajima uglavnom u djece, što je povezano sa slabošću i umorom ionako slabo izraženog mišićnog sloja, koji nastaju kao rezultat njihovog zbijanja i hipertrofije. Ako se amiloid počne taložiti u mišićima jezika, razvija se takozvana makroglosija (porast jezika do abnormalno velike veličine). Također se mogu pojaviti disfagija (nemogućnost gutanja) i grubljenje glasa. U određenog kontingenta bolesnika dolazi do zatajenja dišnog sustava zbog amiloidoze koja utječe na dišne ​​mišiće.

Lezije kože s amiloidozom.

U primarnoj amiloidozi često se može primijetiti jedan ili drugi osip na koži: najčešće su to petehije, purpura, čvorići i plakovi, dok se neki opći kriterij karakterističan za amiloidozu kože ne može primijetiti. Kod nodularno-plakanog oblika amiloidoze kože uočava se velik broj plakova i čvorova koji se nalaze uglavnom na potkoljenicama i gležnjevima. Karakteristična značajka ovog oblika amiloidoze je simetrični raspored izoliranih čvorova na obje noge. Ovaj se oblik uglavnom nalazi u žena..

Dijagnostika

Suvremene dijagnostičke metode za amiloidozu

Amiloidoza je bolest koja se manifestira kao patologija metabolizma proteina i performansi imunološkog sustava. Amiloid (protein-saharidni kompleks) koji je posljedica ovog poremećaja može se taložiti u stanicama bilo kojeg tjelesnog tkiva. Razvojem bolesti ona postupno zamjenjuje zdrave stanice, a organ prestaje funkcionirati. S ozbiljnim oblikom patologije dolazi do zatajenja više organa (oštećenje 50% ili više organa), što dovodi do smrti.

Nasljedni oblik bolesti uočava se na području Sredozemnog mora, kao i kod ljudi židovske i armenske nacionalnosti. Među muškarcima se ova bolest javlja dvostruko češće..

Najčešći oblici bolesti mogu se nazvati nefropatični, kod kojih se uočavaju naslage u bubrezima, a sistemski - amiloidne naslage nalaze se u mnogim organima.

Amiloid taložen u raznim organima razlikuje se u strukturi. Ukupno postoji oko 15 vrsta, koje se razlikuju u strukturi i sastavu. Oni se temelje na dvije vrste:

  • AA amiloid. Kronične upalne bolesti uzrokuju visoku razinu SAA proteina u plazmi i održavaju ga dugo. S nepotpunim cijepanjem proteina nastaje fibrilarni AA-amiloid.
  • AL amiloid. Proteini ove vrste pojavljuju se kada se cijepe amiloidoblasti (degenerirane plazme). Oni su abnormalni imunoglobulinski spojevi.
  • Pojava ostalih vrsta amiloida određena je oblikom amiloidoze.

Vrste bolesti

Amiloidoza se javlja kao neovisna i popratna bolest. Dijagnoza amiloidoze razlikuje nekoliko vrsta:

Primarni ili idiopatski. S ovom vrstom naslaga nalaze se u svim unutarnjim organima. Nemoguće je utvrditi točan uzrok pojave. Mnogo je abnormalnosti u stanicama imunološkog sustava s nakupljanjem AL-amiloida u koži, u tkivima mišićnog, živčanog i kardiovaskularnog sustava. Može ga uzrokovati plazmocitom (multipli mijelom) - maligna tumorska patologija.

Primarni simptomi amiloidoze:

  • Miastenija gravis s naknadnom atrofijom mišića;
  • Dispepsija i proljev;
  • Patologija genitourinarnog i reproduktivnog sustava;
  • Oštećenje organa vida.

Sekundarni

Komplikacija je bilo koje upalne bolesti. Razlog njegove pojave može biti:

  • Kronične zarazne bolesti: pijelonefritis, tuberkuloza, bronhiektazije, malarija, sifilis ili guba (guba);
  • Kronične gnojne bolesti: osteomijelitis, gnojni čirevi i rane;
  • Ulcerozni kolitis - upala debelog crijeva;
  • Tumorske lezije krvotvornih organa: leukemija, limfogranulomatoza itd.;
  • Reumatološka patologija: razni artritis i drugi.

Sekundarna amiloidoza nastaje u unutarnjim organima. Postoji kršenje aktivnosti organa s najvećim taloženjem amiloida - u području bubrega, slezene, jetre ili limfnih čvorova. U budućnosti se šteta širi na druge organe s naknadnom smrću..

Nasljedna

Ovaj oblik nastaje zbog genetskih abnormalnosti u stanicama imunološkog sustava, što dovodi do pojave amiloidoblasta. Slična patologija dijagnosticira se u nekim nacionalnim skupinama ili na određenom zemljopisnom području. Nasljedni oblik uključuje:

  • Povremena bolest - obiteljska mediteranska groznica;
  • Obiteljska nefropatska ili engleska amiloidoza;
  • Nasljedna neuropatska amiloidoza - portugalska, američka ili finska
  • Nasljedna kardiopatska ili danska amiloidoza.

Senilna

Sustavni pristup omogućuje vam prepoznavanje ove patologije kod ljudi nakon 80 godina. Uključuje:

  • Cerebralna ili cerebralna amiloidoza. Dijagnosticirana Alzheimerova bolest;
  • Amiloidoza srca. Utječe na srčani mišić. Naslage se također stvaraju u plućima, jetri i gušterači.

Neoplastična

U tom se slučaju amiloidoza razvija lokalno u organima s izraženim malignim procesom. To je uzrokovano medularnim karcinomom štitnjače ili otočnim otekanjem gušterače.

Hemodijaliza

S hemodijalizom, koja se propisuje bolesnicima s bubrežnim zatajenjem, razina B 2 -mikroglobulina u krvi postupno se povećava. Ovaj protein, u interakciji s nukleoproteinima, taloži se u bubrežnim tkivima.

Dijagnoza amiloidoze

Da bi se dijagnosticirala amiloidoza, pacijentu se dodjeljuje niz različitih studija. Ovo je opća analiza krvi i mokraće, biokemija krvi, ultrazvuk unutarnjih organa, biopsija i genetska istraživanja.

Opća analiza krvi

Utvrđuje abnormalnosti specifične za amiloidozu. U posljednjim fazama bolesti, ova studija pomaže identificirati oštećeni organ..

Opća analiza urina

Dijagnoza bubrežne amiloidoze pokazuje vjerojatnost razvoja upalnih procesa u bubrezima.

S patologijom bubrega otkriva se:

  • Proteinurija - sadržaj bjelančevina u urinu je preko 3 g / l;
  • Hematurija - otkrivanje eritrocita u mokraći;
  • Leukociturija - prisutnost leukocita u mokraći;
  • Cilindrurija - sadržaj u mokraći cilindara nastalih tijekom amiloidoze od proteina, epitelnih stanica bubrega, leukocita i eritrocita;
  • Smanjena gustoća mokraće.

Kemija krvi

Omogućuje procjenu općeg stanja tijela i utvrđivanje uzroka amiloidoze. Ova analiza utvrđuje:

  • Proteini opće faze upale, koje proizvodi jetra ili određeni leukociti tijekom upalnog procesa. Posebnu pozornost treba obratiti na količinu fibrinogena.
  • Testovi jetre ukazuju na stanje ovog organa.
  • Povećana razina kolesterola znak je nefrotskog sindroma..
  • Smanjena razina proteina ukazuje na nefrotski sindrom ili zatajenje jetre.
  • Povećanje uree i kreatinina ukazuje na bubrežnu disfunkciju u amiloidozi.

Ultrazvučni postupak

Ova metoda omogućuje utvrđivanje strukture i strukture tkiva unutarnjih organa, stupanj i raspodjelu patoloških procesa.

Dijagnoza amiloidoze pomoću ultrazvuka pokazuje:

  • Kondenzacija i promjena veličine bubrega;
  • Prisutnost cista u bubrezima;
  • Zbijanje i povećanje slezene i jetre, popraćeno patologijom krvotoka;
  • Hipertrofija srčanog mišića;
  • Prisutnost naslaga amiloida u zidovima glavnih krvnih žila;
  • Povećani volumen tekućine u različitim tjelesnim šupljinama - ascitesu, hidroperikardiju ili hidrotoraksu.

Biopsija

Uklanjanje malog komadića tkiva za ispitivanje pomoću posebnih metoda. Njegova uporaba omogućuje dijagnosticiranje amiloidoze u 90% slučajeva. Za istraživanje se uzima tkivo mišića, unutarnjih organa, kao i sluznica.

Genetska istraživanja

Provodi se kada postoji vjerojatnost razvoja nasljedne amiloidoze. Za studiju se uzima genetski materijal pacijenta koji se provjerava na prisutnost genetskih abnormalnosti u nekim kromosomima. Ako se otkrije patologija, preporučuje se da svi krvni srodnici pacijenta prođu pregled kako bi se identificirali s ovom bolešću.

Liječenje

Liječenje amiloidoze je simptomatsko i podržavajuće - nemoguće je potpuno izliječiti bolest. Pacijentu se preporučuje hospitalizacija, jer su s izraženim znakovima bolesti moguće opasno oštro pogoršanje stanja i pojava komplikacija. Nakon stabilizacije pacijenta, terapija se provodi kod kuće.

Ako je bolest sekundarnog oblika i u ranoj je fazi, tada je liječenje osnovne bolesti učinkovito. U ovom slučaju bolni simptomi amiloidoze popuštaju..

Liječenjem amiloidoze lijekovima se želi usporiti ili ograničiti stvaranje amiloida i olakšati tijek bolesti. Za to se koriste lijekovi:

  • steroidni protuupalni;
  • antitumor i aminokinolin, koji inhibiraju sintezu proteina;
  • protiv gihta (s nasljednim oblikom bolesti), koji usporavaju brzinu stvaranja leukocita.

Ako se dijagnosticira amiloidoza, dijeta se propisuje čim saznaju za nju: pomaže u zaštiti srca, bubrega i drugih zahvaćenih organa od metaboličkih proizvoda i normalizira ravnotežu vode i soli, ujednačava krvni tlak. Hranu treba uzimati često, svaka tri sata, u malim obrocima. Naglasak treba staviti na povrtne juhe, svježe povrće i voće, nemasno meso, ribu, mliječne proizvode. Preporučuje se izbjegavanje jakih bujona na bazi ribe i mesa, nepoželjno je jesti sir, žumanjak, peciva, kavu i alkohol. Ograničavanje unosa soli (do 2 g dnevno) smatra se obveznim kako bi se spriječio edem.

Neki pacijenti vjeruju da liječenje natašte može biti lijek za amiloidozu, ali liječnici raspršuju ove ideje: pacijentu je potreban redoviti unos hrane, a nedostatak hrane prijeti komplikacijama.

Istodobno, oni se ne protive tome da pacijent koristi narodne lijekove u obliku biljnih pripravaka, koji djeluju protuupalno i diuretički, ali upozoravaju da mogu poslužiti samo kao pomoćne mjere, ali ne i zamijeniti glavni tretman.

Bolest napreduje, a često samo uzimanje lijekova postaje nedovoljno.

Vrste dijalize za amiloidozu

Ako se pacijentu dijagnosticira bubrežna amiloidoza, liječenje se provodi dijalizom kako bi se izbjegao razvoj zatajenja bubrega. Osigurava uklanjanje toksičnih proizvoda iz tijela i pomaže u normalizaciji ravnoteže vode i soli, kiselinsko-bazne ravnoteže. S amiloidozom se može provesti dijaliza dvije vrste:

  • hemodijaliza;
  • peritonealni.

Hemodijaliza

Postupak se izvodi pomoću umjetne polupropusne membrane koja odvaja pacijentovu krv od otopine dijalizata. Krv pacijenta sadrži visoku koncentraciju štetnih tvari (urea, proteini, toksini), koje nisu u otopini. Kao rezultat difuzije, te tvari prodiru kroz membranu, zasićujući tekućinu njihovom nižom koncentracijom. Potrebni vitalni elementi (natrij, magnezij, kalcij, kalij, klorovi ioni) nadoknađuju se dijalizatom u potrebnoj koncentraciji kako ne bi ostali u krvi. Dakle, aparat zamjenjuje nefunkcionalni bubreg. Ako osoba pati od edema zglobova, pluća (takav edem može biti i ispod kože ili oko srca), tada zbog prijenosa viška tekućine u otopinu zbog razlike u tlaku prolaze.

Peritonealna dijaliza

Liječenje bubrežne amiloidoze učinkovito je peritonealnom dijalizom: liječnici vjeruju da je izlučivanje B2-mikroglobulina koji utječe na stvaranje amiloida učinkovitije nego kod hemodijalize. Princip ovog postupka sličan je principu hemodijalize, ali peritoneum djeluje kao membrana kroz koju se izlučuju metabolički proizvodi. Ovo je ime tanke ljuske koja pokriva unutarnju površinu trbušne šupljine i njezine organe..

Ovaj postupak zahtijeva postavljanje katetera u zdjeličnu šupljinu. Ova se manipulacija provodi pomoću kirurškog postupka. Vanjski dio cijevi izvodi se ispod kože, ispred ili sa strane trbušne šupljine.

Zahvaljujući tome, liječenje amiloidoze dijalizom postaje moguće kod kuće: sam pacijent može podnijeti postupak koji se mora provoditi svaki dan. To se smatra velikim plusom u odnosu na hemodijalizu. Kateter je čvrsto fiksiran, rizik od infekcije u ovom je slučaju minimalan.

Dijalizat se ubrizgava u trbušnu šupljinu pomoću katetera, a toksini iz žila zidova peritoneuma počinju istjecati u njega (ovo područje ima dobru opskrbu krvlju). Otopina postaje kontaminirana nakon nekoliko sati, pa se zamjenjuje sljedećom dozom (obično je 2 litre). Dok je tekućina unutra, nikakve druge mjere nisu potrebne - pacijent može raditi svakodnevne aktivnosti.

Transplantacija tkiva ili organa

U slučaju da se pojavi zatajenje organa, potrebna je transplantacija oboljelog organa (ako je to bubreg ili srce) ili tkiva (kada je zahvaćena jetra, koža). Ako se u slezeni razvije amiloidoza, mora se ukloniti.

Nakon transplantacije davatelja, pacijent do kraja života uzima lijekove za suzbijanje imuniteta - to je neophodno kako njegovo vlastito tijelo ne bi odbacilo transplantirano tkivo ili organ. Međutim, uporaba donatorskog organa nije panaceja, jer je u većini slučajeva moguća relapsa bolesti, što pogoršava prognozu.

Transplantacija organa provodi se u domaćim klinikama i u inozemstvu (u Njemačkoj, Izraelu), gdje je ovo područje medicine posebno razvijeno.

Lijekovi

Isprva, kada se bolest tek očitovala, pomažu lijekovi aminohinolina. Te lijekove može propisati samo liječnik. Također zapamtite da nisu učinkoviti u akutnoj ili uznapredovaloj bolesti..

Ako se krvni tlak značajno povećao od amiloidoze, propisani su lijekovi koji ga normaliziraju. S nastankom edema koriste se diuretici određene doze, ovisno o težini nefrotskog sindroma. Ako pacijent ima smanjenje hemoglobina, trebate uzimati lijekove sa sadržajem željeza kako biste normalizirali sastav krvi.

Za liječenje ovog stanja često se propisuju imunosupresivi. Za primarnu amiloidozu preporuča se uzimanje Melphalana, Prednizolona. U prisutnosti AA-amiloidoze, propisani su kolhicin i Unithiol. Za liječenje mnogih pacijenata koriste se lijekovi za desenzibilizaciju - Suprastin,

Pipolfen. Za sekundarnu amiloidozu, koja se pojavljuje kao komplikacija reumatoidnog artritisa, propisani su specifični protuupalni lijekovi.

Uzimanje lijekova u ranoj fazi bolesti

U liječenju amiloidoze koriste se lijekovi iz serije aminokinolina koji imaju za cilj sprečavanje stvaranja amiloida u tkivima tijela. Treba ih uzimati 2-3 mjeseca do nekoliko godina kako bi se spriječile nuspojave..

Lijekovi aminokinolina mogu negativno utjecati na vid. Stoga je tijekom liječenja potrebno povremeno proći pregled kod oftalmologa kako bi se na vrijeme utvrdile povrede. Moguće su i druge nuspojave - proljev, povraćanje, psihoza, osip na koži. S izraženim negativnim učinkom lijekova u ovoj skupini, oni se otkazuju.

Kolhicin za amiloidozu

Korištenjem kolhicina dulje vrijeme možete zaboraviti na nove napade bolesti, izvrsno je profilaktičko sredstvo. Ako se ovaj lijek uzima doživotno, možete postići sljedeće rezultate:

  • dugotrajna remisija;
  • transplantacijom bubrega sprečava se ponovni razvoj bolesti;
  • potpuni nestanak nefrotskog sindroma;
  • uklanjanje proteinurije, ako pacijentovi bubrezi dobro rade.

Preporučena dnevna doza lijeka za amiloidozu je 1,8-2 mg. U prisutnosti zatajenja bubrega, količina kolhicina je malo smanjena. Ovaj je lijek dovoljno siguran za ljude. Može se uzimati duže vrijeme. U rijetkim su slučajevima moguće nuspojave u obliku probavne smetnje, bolova u trbuhu. U prisutnosti ovih simptoma, nije potrebno otkazati liječenje kolhicinom. Sve bi se trebalo vratiti u normalu za nekoliko dana. Za ublažavanje stanja pacijenta dopušteno je dodatno uzimanje enzimskih pripravaka tijekom 2-3 dana.

Kolhicin se ne preporučuje za liječenje sekundarne amiloidoze. U ovom slučaju neće dati željeni učinak..

Lijekovi za liječenje amiloidoze uzrokovane reumatoidnim artritisom

Za sekundarnu amiloidozu koristi se Dimeksid. Ovo protuupalno sredstvo treba uzimati oralno u količini od 1-5 ml. U prisutnosti bubrežne amiloidoze, sredstvo se propisuje s velikom pažnjom, počevši od minimalne doze. Cijeli postupak liječenja mora nadgledati liječnik..

Liječenje primarne amiloidoze

Za pomoć pacijentu s primarnom amiloidozom koristi se Melphalan, koji se kombinira s drugim lijekom - Prednizolonom. Tijek liječenja je dug: najmanje godinu dana. Lijekovi se uzimaju od 4 do 7 dana, nakon čega trebate napraviti pauzu od 28-45 dana. Broj tečajeva liječenja određuje liječnik.

Doziranje lijekova ovisi o težini osobe. Za 1 kg težine propisani su 0,2 mg Melfalana i 0,8 mg prednizolona. Ova doza je indicirana za uzimanje lijekova tijekom 24 sata.

Pozitivan učinak liječenja ovim lijekovima:

  • značajno smanjenje proteina u mokraći;
  • normalizacija sadržaja kreatinina u krvi pacijenta;
  • poboljšana cirkulacija krvi;
  • smanjenje količine imunoglobulina.

S primarnom amiloidozom često je nemoguće provoditi dugotrajno liječenje tim lijekovima, jer se stanje osobe može brzo pogoršati. Ova je shema prihvatljiva za bolesnike bez ozbiljnog zatajenja bubrega..

Narodni lijekovi

Liječenje amiloidoze narodnim lijekovima može imati pozitivan učinak na zdravlje, ali treba provoditi isključivo uz pristanak liječnika.

Za mnoge bolesti nužno je pridržavati se prehrane, a amiloidoza nije iznimka od ovog pravila. Iz prehrane morate isključiti proteine ​​i sol, jer utječu na zatajenje bubrega i srca. Preporučljivo je povećati konzumaciju hrane koja sadrži škrob, askorbinsku kiselinu, kalijeve soli. To uključuje pekarske proizvode, krumpir, žitarice, papriku, zeleno povrće (špinat, brokula, prokulice, kopar), agrumi, češnjak, mrkva, jetra, riba i mliječni proizvodi..

Tradicionalna medicina preporučuje liječenje sirove jetre u liječenju amiloidoze koja sadrži veliku količinu tvari korisnih i potrebnih za naše tijelo (askorbinska kiselina, tokoferol, vitamini B skupine, karoten, akseroftol). Jetra također sadrži bogat sastav mineralnih elemenata: P, Fe, Zn, Cu. Kao rezultat svakodnevnog unosa sirove jetre (tijekom jedne i pol do dvije godine), možete primijetiti poboljšanje rada bubrega, gastrointestinalnog trakta i živčanog sustava..

Za jačanje imunološkog sustava koriste se ljekovite biljke koje imaju protuupalna svojstva. Sljedeći su lijekovi popularni u narodnoj medicini:

  • Ljekovita infuzija kamilice, brezovih pupova, smilja, kantariona. Ove biljke se pomiješaju, a smjesa se stavi u termosicu i prelije kipućom vodom, nakon čega se dopušta da se kuha, filtrira i konzumira preko noći.
  • Uvarak od koprive (usmjeren na čišćenje krvi, djeluje i protuupalno).
  • Čaj se kuha od cvjetova i lišća koprive, koji se kuhaju prije upotrebe.
  • Čaj od jagoda, metvice, gospine trave. Koristi se kao tonik.

Alkoholna tinktura zobenog bilja. Vjeruje se da ovaj lijek povoljno utječe na funkcionalnu aktivnost srca, krvnih žila i živčanog sustava. Tijekom kuhanja, trava se drobi, ulijeva u bocu i prelije alkoholom, nakon čega se stavi na tamno mjesto (preporuča se povremeno filtrirati). Prije upotrebe, tinkturu razrijedite vodom.