Nadbubrežna insuficijencija u djece

Nadbubrežna insuficijencija u djece (HN) ili hipokorticizam klinički je sindrom uzrokovan nedostatkom lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde. Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, razlikuju se primarni, sekundarni i tercijarni HN..

Nadbubrežna insuficijencija u djece (HN) ili hipokorticizam klinički je sindrom uzrokovan nedostatkom lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde. Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa, razlikuju se primarni, sekundarni i tercijarni NN. S primarnim HN zahvaćeno je i samo nadbubrežno tkivo, s sekundarnim - prednji režanj hipofize s oštećenim lučenjem ACTH, tercijarni oblik povezan je s patologijom hipotalamusa i nedostatkom u proizvodnji potonjeg hormona koji oslobađa kortikotropin. HN se dijeli na akutni i kronični. Kronična nadbubrežna insuficijencija (CNI) opisana je sredinom 19. stoljeća. Addison na temelju rezultata obdukcije. Ovaj se oblik javlja s učestalošću 1 slučaj na 10 tisuća ljudi, 2 puta češće u muškaraca u zreloj i starijoj dobi. Mnogi autori primjećuju da se CNI u djece rijetko dijagnosticira zbog raznolikosti i nespecifičnosti simptoma hipokortizma..

Klinički simptomi kronične nadbubrežne insuficijencije javljaju se kada je zahvaćeno 95% tkiva nadbubrežne kore. U gotovo 60% bolesnika nadbubrežna insuficijencija nastaje kao rezultat idiopatske atrofije nadbubrežne žlijezde.

U ovoj se skupini glavnim uzrokom razvoja bolesti trenutno smatra autoimuno uništavanje kore nadbubrežne žlijezde (autoimuni adrenalitis 70-85%).

U tkivu zahvaćenih nadbubrežnih žlijezda s ovim oblikom patologije postoji opsežna limfoplazmocitna infiltracija, nadbubrežne žlijezde su smanjene, korteks je atrofiran. U krvnom serumu takvih bolesnika nalaze se antitijela na mikrosomske i mitohondrijske antigene kore nadbubrežne žlijezde, kao i antitijela na 21-hidroksilazu, jedan od ključnih enzima steroidogeneze..

Autoimuni adrenalitis često se kombinira s drugim autoimunim endokrinopatijama. Autoimuni poliglandularni sindrom tipa 1 (APS-1) uključuje nadbubrežnu insuficijenciju, hipoparatireoidizam i kandidijazu. U nekih se bolesnika ovaj sindrom kombinira s hipogonadizmom, alopecijom, vitiligom, pernicioznom anemijom, autoimunim bolestima štitnjače, kroničnim hepatitisom.

Autoimuni poliglandularni sindrom tipa 2 (APS-2) karakterizira kombinacija dijabetesa melitusa tipa 1, autoimune bolesti štitnjače i insuficijencije nadbubrežne žlijezde (Schmidtov sindrom). APS-1 nasljeđuje se na autosomno recesivni način, dok se APS-2 nasljeđuje na autosomno dominantni način. O genetskoj predispoziciji autoimunoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde svjedoči otkrivanje povezanosti s genima HLADR3, DR4 i HLAB8 kod većine bolesnika. U tih bolesnika dolazi do smanjenja supresorske aktivnosti T-limfocita. Opisani su obiteljski oblici ove lezije. Uništavanje kore nadbubrežne žlijezde moguće je kao rezultat njegovog poraza u tuberkulozi, diseminiranoj gljivičnoj infekciji, toksoplazmozi, citomegaliji. Pojava CNI zabilježena je nakon ozbiljno prenesenih virusnih infekcija (ARVI, ospice itd.), Rjeđe su uzroci njegovog razvoja adrenoleukodistrofija, tumorski procesi, urođena nadbubrežna masna hiperplazija. Ponekad se CNI razvija na pozadini kalcifikacije nadbubrežnih žlijezda, što je posljedica bilo kojeg od gore navedenih procesa. U drugim se slučajevima petrifikacija u nadbubrežnim žlijezdama otkriva slučajno, tijekom rendgenskog pregleda - mnogo prije pojave kliničkih simptoma CNI.

Sekundarni i tercijarni CNI su mnogo rjeđi, kod kojih je atrofija kore nadbubrežne žlijezde posljedica nedovoljne proizvodnje ACTH od strane hipofize ili hipotalamusa - kortikoliberina. Smanjenje izlučivanja ovih hormona može se primijetiti u različitim patološkim procesima hipotalamo-hipofizne regije: tumori, vaskularni poremećaji, traume, infekcije, intrauterino oštećenje hipofize. Smanjenje proizvodnje ACTH može se primijetiti kod različitih organskih lezija središnjeg živčanog sustava, dulje primjene glukokortikoida, tumorskih lezija kore nadbubrežne žlijezde.

Glavni klinički simptomi manifestacije XHH povezani su s nedovoljnim lučenjem kortikosteroida i aldosterona. Klinički se simptomi u XHH obično razvijaju polako, postupno - pacijenti ne mogu odrediti kada je bolest započela. Međutim, u slučaju urođene nadbubrežne hipoplazije, simptomi se mogu pojaviti nedugo nakon rođenja i povezani su s gubitkom soli. Takva su djeca letargična, slabo se debljaju (gubitak kilograma nakon rođenja premašuje fiziološku normu za 300-500 g), povraćaju, mokre u početku obilno, često, turgor tkiva je smanjen, s užitkom piju slanu vodu. U takvim slučajevima treba obratiti pažnju na zamračivanje kože, rjeđe sluznice. Često dispeptični poremećaji, interkurentne bolesti izazivaju krize akutne nadbubrežne insuficijencije.

U starije djece glavni simptomi kronične nadbubrežne insuficijencije su slabost, umor, slabost, posebno na kraju dana. Ovi simptomi nestaju nakon noćnog odmora, ali mogu se javljati povremeno, zbog interkurentnih bolesti, kirurških intervencija i mentalnog stresa. U patogenezi ovog sindroma glavna se važnost pridaje poremećajima metabolizma ugljikohidrata i minerala..

Uz opću slabost, dolazi do gubitka apetita, smanjenja tjelesne težine, izopačenosti okusa (sol jedu šačicama), posebno popodne. Često se pacijenti žale na mučninu, ponekad povraćanje, bolove u trbuhu i smanjeno lučenje pepsina i klorovodične kiseline. Promjene stolice praćene su proljevom i zatvorom. Ostala djeca imaju žeđ, poliuriju. Povraćanje i proljev dovode do još većeg gubitka natrija i ubrzavaju razvoj akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Jedan od ranih simptoma Addisonove bolesti je arterijska hipotenzija: smanjuje se i sistolički i dijastolički krvni tlak. To je zbog smanjenja volumena cirkulirajuće krvi, kao i glukokortikoida, koji su važni za održavanje vaskularnog tonusa. Puls je mekan, malen, spor.

Često se u bolesnika razvija ortostatska hipotenzija koja je povezana s vrtoglavicom i nesvjesticom. Međutim, treba imati na umu da krvni tlak u nadbubrežnoj insuficijenciji u bolesnika s hipertenzijom može biti normalan. Veličina srca se smanjuje, mogu se pojaviti otežano disanje, lupanje srca, poremećaji srčanog ritma. Promjene na EKG-u uzrokovane su unutarstaničnom hiperkalemijom, koja se očituje u obliku ventrikularnih preuranjenih otkucaja, spljoštenog dvofaznog T vala, produljenja PQ intervala i QRS kompleksa.

Hipoglikemijska stanja koja se javljaju natašte ili 2-3 sata nakon obroka tipična su za nadbubrežnu insuficijenciju i povezana su s nedostatkom glukokortikoida i smanjenjem zaliha glikogena u jetri. Hipoglikemijski napadi su laki, a prate ih glad, znojenje, bljedilo, drhtanje prstiju. Neurohipoglikemijski sindrom karakterizira apatija, nepovjerenje, depresija, osjećaj straha, moguće su konvulzije.

Promjene u funkciji središnjeg živčanog sustava očituju se u gubitku pamćenja, brzom emocionalnom umoru, ometanju pažnje i poremećaju spavanja. Adrenalna insuficijencija prati adrenoleukodistrofiju. To je genetska, X-vezana recesivna bolest koja utječe na bijelu tvar živčanog sustava i nadbubrežne kore. Demijelinizacija brzo napreduje, što se očituje generaliziranom ataksijom, konvulzijama. Neurološkim simptomima prethode klinički znakovi insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Pigmentacija kože i sluznice uočava se kod gotovo svih bolesnika i može se izraziti puno prije pojave ostalih simptoma XHH. Generalizirana pigmentacija uzrokovana je pretjeranim lučenjem ACTH i hormona koji stimulira β-melanocite. Koža djece češće je zlatnosmeđe, rjeđe svijetlosmeđe ili brončane nijanse. Najintenzivnija pigmentacija izražena je na području bradavica mliječnih žlijezda, skrotuma i penisa kod dječaka, bijele linije trbuha, na mjestima trenja kože odjećom, ožiljaka, zglobova koljena, lakta, malih zglobova ruku, sluznice desni. Ponekad je prvi pokazatelj prisutnosti bolesti dugotrajna preplanulost. Pigmentacija se povećava u razdoblju povećane insuficijencije nadbubrežne žlijezde. U 15% bolesnika pigmentacija se može kombinirati s depigmentacijskim područjima. Rijetko postoji pigmentirani oblik bolesti koji je karakterističan za sekundarni XHH.

S ranom pojavom bolesti, djeca zaostaju u tjelesnom i spolnom razvoju. Često se XHH u djece briše i dijagnosticira u slučaju interkurentnih bolesti..

U tipičnom tijeku XHH u krvi se otkriva porast broja eozinofila, relativna limfocitoza i umjerena anemija. Karakterističan biokemijski znak bolesti je porast razine kalija u serumu, kreatinina, uree, dok smanjenje sadržaja natrija i klorida. Hiperkalcemija se kombinira s poliurijom, nokturijom, hipoizostenurijom, hiperkalciurijom. Dijagnozu potvrđuje niska razina kortizola u krvi (manje od 170 nmol / l) uzeta ujutro. Da bi se utvrdili izbrisani oblici hipokortizma i diferencijalna dijagnoza, preporuča se provođenje testova otpornosti na stres sa sinaktenom. Sintetički ACTH stimulira koru nadbubrežne žlijezde i otkriva prisutnost rezervi. Nakon određivanja razine kortizola u krvnoj plazmi, sinakten se ubrizgava intramuskularno, a nakon pola sata ponovno se ispituje koncentracija kortizola. Uzorak se smatra pozitivnim ako se razina kortizola udvostruči. Studija se može provesti u pozadini zamjenske terapije s prednizolonom. Ovaj test također vam omogućuje razlikovanje primarnog i sekundarnog HH.

Izravna potvrda prisutnosti primarne nadbubrežne insuficijencije je oštar porast razine ACTH u krvnoj plazmi, sa sekundarnim - njegovo smanjenje. Kako bi se dijagnosticirao hipoaldosteronizam, određuje se sadržaj aldosterona i renina u krvnoj plazmi. U primarnoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde sadržaj aldosterona je smanjen ili je na donjoj granici norme, a razina renina raste. Vizualizacija nadbubrežnih žlijezda (ultrazvuk, računalna tomografija) također vam omogućuje razjašnjavanje oblika nadbubrežne insuficijencije.

Diferencijalna dijagnoza Addisonove bolesti mora se provesti s brojnim bolestima koje se javljaju s gubitkom kilograma, hipotenzijom, poliurijom, anoreksijom: crijevne infekcije, intoksikacija druge etiologije, helmintička invazija, kronični pijelonefritis, insipidus dijabetes, s oblikom disfunkcije kore nadbubrežne kore koji troši sol, hipotenzijom. Dijagnoza XHH olakšava se prisutnošću pigmentacije kože, iako ona možda nije prisutna u sekundarnom XHH. Treba imati na umu da, uz pravovremenu dijagnozu i pravilno odabranu nadomjesnu terapiju, kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde ima povoljnu prognozu.

Neki su pacijenti primljeni s pogrešnom dijagnozom: astenija, vegetativno-vaskularna distonija, hipotrofija nejasne etiologije, helmintička invazija, gastritis itd..

Dijagnostičke pogreške u XHH krizi povezane su s podcjenjivanjem glavnih simptoma bolesti. Pogrešno dijagnosticirane bolesti uključuju akutni upala slijepog crijeva, gastritis, kolecistitis, tumor mozga, encefalitis, acetonemično povraćanje.

Životno ugrožene bolesnike s XHH treba prepoznati kao addison krizu - akutnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde (ONI), koja se razvija kao rezultat brzog smanjenja proizvodnje hormona kore nadbubrežne žlijezde. Ovo se stanje može razviti nakon dugotrajnog subkliničkog tijeka XHH, ili pojavi ONI prethodi akutna infekcija ili druga stresna situacija (trauma, operativni zahvat). Povećava se slabost i hiperpigmentacija kože i sluznica, apetit se progresivno pogoršava sve do averzije prema hrani. Mučnina se pretvara u povraćanje, s razvojem krize, postaje nesalomljiva, pojavljuje se labava stolica. Neki pacijenti osjećaju jake bolove u trbuhu. Vodeći klinički simptomi ONI obično su: duboko smanjenje krvnog tlaka, slab puls, gluhi zvukovi srca, blijede sluznice, periferna akrocijanoza, obilno znojenje, hladni udovi, hipotermija. Povećavaju se poremećaji elektrolita, hipoglikemija, hiperazotemija. Hiperkalemija je toksična za miokardij i može dovesti do zastoja srca.

Glavno načelo nadomjesne terapije XHH i Addisonove krize kombinirana je upotreba glukokortikoidnih i mineralokortikoidnih pripravaka koji podržavaju vitalne funkcije: osiguravaju prilagodbu tijela na stresne utjecaje okoliša i održavanje ravnoteže vode i soli. Prednost se daje hidrokortizonu, prednizolonu, fludrokortizonu. Hidrokortizon ima i glukokortikoidni i mineralokortikoidni učinak.

Monoterapija mineralokortikoidima ili glukokortikoidima provodi se u malom postotku slučajeva. Trenutno su učinkovite i jednostavne formulacije tableta hidrokortizona i fludrokortizona široko korištene u kliničkoj praksi..

Većina bolesnika s XHH zahtijeva kontinuiranu nadomjesnu terapiju glukokortikoidima, najčešće se u tu svrhu koriste hidrokortizon i prednizolon. Prednost se daje hidrokortizonu koji ima i glukokortikoidni i mineralokortikoidni učinak. Zamjenska terapija glukokortikosteroidima trebala bi oponašati fiziološku sekreciju ovih hormona. Prema cirkadijanskom ritmu glukokortikoida, hidrokortizon ili prednizolon treba propisivati ​​ujutro za blaži oblik, a ujutro i nakon ručka za umjerenu bolest..

Uz stalnu zamjensku terapiju XHH, doza hidrokortizona u male djece trebala bi biti približno 1-3 mg, a u starijih bolesnika - do 15 mg, odnosno 7,5 mg.

Treba imati na umu da razina izlučivanja glukokortikoida normalno ovisi o funkcionalnom stanju tijela. U slučaju ozljeda, akutnih infekcija, tjelesnog ili mentalnog stresa, dnevnu dozu glukokortikoida treba povećati za 2-3 puta. Prije manjih intervencija (gastroduodenoskopija, anestezija, vađenje zuba itd.), Pacijentu je potrebna pojedinačna parenteralna primjena hidrokortizona 12,5–25–50 mg 30 minuta prije manipulacije. U planiranim operacijama preporučuje se započeti s povećanjem doze glukokortikoida uoči intervencije i ubrizgavati ih samo parenteralno. Hidrokortizon se daje intramuskularno po 12,5–25–50 mg 2–4 puta dnevno. Na dan operacije doza lijeka povećava se za 2-3 puta, a dio lijeka daje se intravenozno, a ostatak se daje intramuskularno svakih 4-6 sati tijekom 1-2 s. Sljedećih dana postupno prelaze na supstitucijsku terapiju.

Kriterij za adekvatnost terapije glukokortikoidima je održavanje normalne tjelesne težine, odsutnost prigovora na stalnu glad i znakova predoziranja hormonima, hiperpigmentacija kože, normalan krvni tlak.

Ako uporaba glukokortikoida ne normalizira krvni tlak, ne dolazi do debljanja, hiponatremija i dalje traje, treba propisati mineralokortikoide. Za većinu bolesnika s teškim XHH obično je potrebna kombinirana terapija s glukokortikoidima i mineralokortikoidima..

Dnevna doza fludrokortizona odabire se pojedinačno. Potreba za ovim hormonom može se pojaviti svakodnevno ili svaka 2-3 dana. U dojenčadi u prvim mjesecima života veća je potreba za fludrokortizonom po kilogramu tjelesne težine.

Adekvatnost doze mineralokortikoida pokazuje normalna razina kalija i natrija u plazmi, aktivnost renina u plazmi.

U slučaju predoziranja mineralokortikoidima, zbog zadržavanja vode mogu se razviti periferni edemi, cerebralni edemi i poremećaji srčanog ritma. Da bi se uklonile ove komplikacije, potrebno je ukinuti mineralokortikoide, povećati dozu glukokortikoida za 1,5–2 puta, ograničiti sadržaj kuhinjske soli u hrani, propisati sokove, 10% otopinu kalijevog klorida.

Hitne mjere potrebne su s razvojem Addisonove krize. Najveća opasnost za život događa se prvog dana akutnog hipokortizma. Primarni zadaci su uvođenje dovoljne količine kortikosteroida ili njegovih sintetičkih analoga, borba protiv dehidracije, korekcija elektrolitskih poremećaja.

Za parenteralnu primjenu kortikosteroida poželjan je hidrokortizon, dok se prednizon i deksametazon trebaju koristiti samo kao krajnje sredstvo.

Hidrokortizon se ubrizgava intravenozno s glukozom 4-6 sati.Prvog dana doza hidrokortizona je 10-15 mg / kg, prednizolon - 5 mg / kg. Sljedećeg dana doza intravenozno primijenjenih lijekova smanjuje se 2-3 puta. Istodobno, hidrokortizon se ubrizgava intramuskularno svaka 4-6 sati 25-75 mg / dan.

Zajedno s uvođenjem glukokortikoida, poduzimaju se terapijske mjere za borbu protiv pojave dehidracije i šoka. Količina izotonične otopine natrijevog klorida i 5–10% otopine glukoze iznosi približno 10% tjelesne težine, u prvih 6-8 sati daje se polovica dnevnog volumena tekućine. U slučaju ponovljenog povraćanja preporučuje se intravenska primjena 5–10 ml 10% otopine natrijevog klorida. U kapaljku se doda 5-10 ml askorbinske kiseline.

Kada se stanje bolesnika poboljša, dovršava se intravenska primjena hidrokortizona, nastavljajući njegovu intramuskularnu primjenu 4 puta dnevno, 25-50 mg po dozi. Tada se postupno smanjuje doza hidrokortizona i produljuje se interval između injekcija. Nakon stabilizacije bolesti, pacijent se može prebaciti na tabletirani hidrokortizon.

U nekih bolesnika postaje neophodno kombinirati primjenu hidrokortizona i nužno, kada se koristi prednizolon, imenovanje lijeka DOXA, koji se daje 1-2 ml dnevno intramuskularno. Nakon prestanka povraćanja, umjesto injekcije DOXA koriste se tablete fludrokortizona 0,1 mg / dan. Pravovremena dijagnoza XHH i pravilno odabrana nadomjesna terapija koja se provodi doživotno ključni su za prevenciju Addisonove krize: u tim se uvjetima djeca obično normalno razvijaju.

V. V. Smirnov, doktor medicinskih znanosti, profesor
I. S. Mavricheva, kandidat medicinskih znanosti
Rusko državno medicinsko sveučilište, Moskva

Nadbubrežna insuficijencija u djece: simptomi i liječenje

Nadbubrežna insuficijencija (u daljnjem tekstu - NN) prilično je rijetko urođeno ili stečeno stanje tijela koje nema specifične manifestacije, povezano s nedovoljnom količinom hormona koje luči kora nadbubrežne žlijezde. Ovaj sindrom može nastati oštećenjem samih nadbubrežnih žlijezda ili drugih endokrinih žlijezda (hipofize ili hipotalamusa). Razvoj HN (hipokortizam) ugrožava djetetov život. Zato je izuzetno važno znati opasne simptome i pridržavati se liječničkih propisa za liječenje insuficijencije nadbubrežne žlijezde..

Klasifikacija

Akutna HN (nadbubrežna kriza) razvija se naglim smanjenjem ili potpunim prestankom proizvodnje hormona kore nadbubrežne žlijezde;

Kronični HN nastaje kada postoji nedostatak hormona kore nadbubrežne žlijezde (aldosteron i kortizol).

Klasifikacija kroničnih HN (u daljnjem tekstu - CI):

  1. Primarni CNI (Addisonova bolest) - povezan s oštećenjem nadbubrežnih žlijezda:
  • urođena;
  • stečena.
  1. Sekundarni CNI - povezan s patologijom hipofize:
  • urođena;
  • stečena.
  1. Tercijarni CNI - povezan s patologijom hipotalamusa:
  • urođena;
  • stečena.

Razlozi za NN

S obzirom na anatomsku i fiziološku nezrelost nadbubrežnih žlijezda u djece mlađe od 3 godine, akutnu nadbubrežnu insuficijenciju može uzrokovati bilo koji od mnogih čimbenika:

  • brojne zarazne bolesti (bakterijske, virusne, parazitske, gljivične);
  • stresna situacija;
  • autoimuni proces (uništavanje nadbubrežnih žlijezda vlastitim antitijelima);
  • krvarenje u nadbubrežnoj žlijezdi (na primjer, od meningokokne infekcije ili ozljede).

Akutni sindrom može se razviti s porođajnom traumom nadbubrežnih žlijezda (u slučaju prednjačenja ploda), a u pozadini kronične HF, te kao nuspojava u liječenju određenih lijekova (antikoagulansi), te povlačenjem glukokortikoida.

U primarnom HI uzrok je oštećenje nadbubrežnih žlijezda. Trenutno se glavnim razlogom razvoja HN smatra autoimunim procesom (do 80% bolesnika).

Klinički znakovi HH pojavljuju se kada je uništeno 95% kore nadbubrežne žlijezde. Nedostatak aldosterona može se kombinirati s primarnim HN ili biti neovisna bolest.

Primarni HI može biti urođeni (više od 20 genetski uvjetovanih bolesti dovodi do HI) i stečeni (oštećenje nadbubrežnih žlijezda kod zaraznih bolesti, poput tuberkuloze). No, kod mnogo djece uzrok atrofije nadbubrežne žlijezde ostaje nejasan..

Uzrok sekundarne HH je nedostatak hormona hipofize (hormon rasta - ACTH), koji stimulira nadbubrežne žlijezde. Patologija hipofize može biti urođena i stečena (s tumorima hipofize).

Tercijarni HI uzrokovan je nedostatkom hormona hipotalamusa kortikoliberina koji regulira funkciju nadbubrežne žlijezde..

Rizična skupina za razvoj HN uključuje:

  • djeca s nasljednom bolešću, koju karakterizira HH, iako se još nije očitovala;
  • djeca iz obitelji u kojima ima osoba s HH ili bilo kojom nasljednom bolešću;
  • djeca s autoimunim bolestima endokrinih organa (prvenstveno štitnjače);
  • djeca nakon kirurškog zahvata ili terapije zračenjem u hipofizi ili hipotalamusu;
  • djeca s urođenim rastom patuljaka (hipofizni patuljak).

Simptomi

Simptomi akutnog HI

Početni znakovi Addisonove krize su: neaktivnost djeteta, smanjeni tonus mišića, sniženi krvni tlak; puls ubrzan, otežano disanje, smanjena dnevna količina urina.

Karakteristični su i simptomi iz probavnog trakta: bolovi u trbuhu različite lokalizacije i intenziteta, mučnina i povraćanje, proljev koji brzo dovode do dehidracije djeteta.

Koža s plavkastim nijansom, pojavljuje se "mramoriranost" kože, krvarenja na koži različitih veličina i oblika. Udovi su hladni na dodir, tjelesna temperatura snižena.

Ako je kriza posljedica krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama različitog podrijetla ili povlačenja glukokortikosteroida, tada se klinički simptomi iznenada pojavljuju i brzo povećavaju sve do razvoja kome. Značajno smanjenje razine kalija u krvi može dovesti do zastoja srca. U rjeđim slučajevima to mogu biti početne manifestacije fulminantnog oblika Addisonove bolesti..

Ako je akutni hipokorticizam manifestacija dekompenzacije u kroničnom HN, tada se kliničke manifestacije razvijaju postupno, tijekom tjedan dana ili više: povećava se pigmentacija kože, povećava slabost, pogoršanje apetita, smanjena aktivnost i pokretljivost djeteta, depresivno raspoloženje. Pojavljuju se povraćanje i bolovi u trbuhu, znakovi kardiovaskularne insuficijencije kod djeteta povećavaju se s naknadnim razvojem kome.

Kronični simptomi HN

S urođenom nerazvijenošću nadbubrežnih žlijezda, kliničke manifestacije mogu se pojaviti odmah nakon rođenja: fiziološki gubitak težine je iznad normale, djeca su letargična, regurgitiraju, malo se udebljavaju, tonus tkiva je smanjen, mokrenje je obilno. Istaknuto je zamračivanje kože, a ponekad i sluznice. Bilo koja bolest ili dispeptične manifestacije mogu izazvati razvoj akutne HH krize u takvog djeteta.

U starije djece kronični HF razvija se polako; roditelji često ne mogu naznačiti vrijeme početka bolesti. Sve manifestacije povezane su s nedovoljnom količinom aldosterona i kortizola u tijelu, što dovodi do poremećaja u metabolizmu minerala i ugljikohidrata.

Slabost i smanjena aktivnost djeteta obično se primijete do kraja dana i nestaju nakon noćnog sna. Te manifestacije mogu potaknuti bilo kakve bolesti, operacije, psiho-emocionalni stres.

Nerijetko se bilježe bolovi u trbuhu, gubitak apetita, mučnina, povraćanje, žeđ, zatvor i proljev. Proljev i povraćanje uzrokuju još veći gubitak natrija i mogu potaknuti akutni HI.

U Addisonovoj bolesti sistolički i dijastolički krvni tlak pada zbog smanjenog volumena cirkulirajuće krvi i nedostatka glukokortikoida. Puls je sporiji; nagla promjena položaja tijela uzrokuje vrtoglavicu i nesvjesticu.

Nedostatak glukokortikoida uzrokuje napade hipoglikemije (niskog šećera u krvi) ujutro i 2-3 sata nakon jela: u tijelu se izražava osjećaj gladi, bljedilo, znojenje, drhtanje. Hipoglikemija dovodi do funkcionalnih promjena u živčanom sustavu: pojavljuju se gubitak pamćenja, apatija, odsutnost, depresivno raspoloženje, strahovi i poremećaji spavanja. Moguće su konvulzije.

Ako je HN popraćena genetskom bolešću adrenoleukodistrofije, kod koje su zahvaćene bijela tvar središnjeg živčanog sustava (središnji živčani sustav) i kora nadbubrežne žlijezde, tada se neurološke manifestacije u obliku poremećaja hoda, napadaji pojavljuju mnogo ranije od znakova HN.

Pigmentacija kože i sluznica uočava se kod gotovo sve djece - pigmentirani oblik je rijedak u sekundarnom HI. Pigmentacija se može dogoditi mnogo ranije od ostalih manifestacija kroničnog HF-a. Koža poprima svijetlosmeđu, brončanu ili zlatnosmeđu nijansu.

Pigmentacija je posebno uočljiva u genitalnom području dječaka, bradavicama mliječnih žlijezda, ožiljcima, malim zglobovima, na sluznici desni. Dugotrajno tamnjenje može biti prvi znak postojećeg HH. Ponekad su pigmentirana područja kože smještena uz depigmentirana. Razvojem HH povećava se pigmentacija. Što se bolest ranije manifestira, to djeca više zaostaju u spolnom i tjelesnom razvoju od svojih vršnjaka.

S netočnom (hermafroditskom) strukturom genitalija, potrebno je isključiti razne mogućnosti za urođenu insuficijenciju kore nadbubrežne žlijezde.

Dijagnostika

Simptomi kardiovaskularne insuficijencije u djeteta (kolaps, šok), nedostatak učinka od terapije detoksikacijom i primjena vazokonstriktora u akutnoj bolesti u djece ukazuju na insuficijenciju nadbubrežne žlijezde.

Uz uzimanje u obzir gore navedenih kliničkih simptoma HN, za dijagnostiku se koriste brojne laboratorijske metode: određivanje razine hormona i elektrolitskog sastava krvi, razina šećera u krvi. Izolirano smanjenje razine natrija karakteristično je za glukokortikoidnu insuficijenciju, a smanjenje natrija s povišenom razinom kalija karakteristično za nedostatak mineralokortikoida..

U proučavanju hormonskog profila u slučaju akutne HN otkriva se smanjena razina kortizona ili aldosterona (ili oba hormona) i 17-hidroksiprogesterona u krvi. S primarnim HN, razina ACTH u krvi raste, a sa sekundarnim HN, smanjuje se; 17-KS i 17-OCS u mokraći također se smanjuju.

Od instrumentalnih metoda, EKG (elektrokardiogram) koristi se za otkrivanje znakova hiperkalemije i ultrazvuk (ultrazvuk) nadbubrežnih žlijezda, što omogućuje identificiranje nerazvijenosti nadbubrežnih žlijezda, krvarenja u njima.

U dijagnozi se mora uzeti u obzir obiteljska anamneza.

Za ranu dijagnozu HN, djecu iz rizične skupine treba pregledavati 2 puta godišnje i nadzirati ih kod endokrinologa. Pored pregleda i gore navedenog laboratorijskog pregleda, takva djeca podvrgavaju se posebnom testu s ACTH. Test vam omogućuje prepoznavanje rezervnih reakcija nadbubrežne žlijezde na stres: ako je tijekom testa razina kortizola ispod 550 mmol / l - dijete ima subklinički HN.

U Rusiji se također koristi test s intramuskularnom primjenom Tetracosactide: razina kortizola određuje se 12 sati kasnije i jedan dan nakon primjene.

Liječenje

Liječenje akutne HN provodi se na odjelu intenzivne njege. Pojedinačno se propisuju: terapija detoksikacije, korekcija neravnoteže elektrolita i hipoglikemija (snižavanje šećera u krvi), hormonalni lijekovi (hidrokortizon ili prednizolon). Deoksikortikosteron acetat ima izražen mineralokortikoidni učinak.

Ako je potrebno, provodi se anti-šok terapija. Liječenje se provodi pod stalnom laboratorijskom kontrolom.

U slučaju prolazne akutne HN koja je nastala tijekom infekcije zbog krvarenja u nadbubrežnoj žlijezdi, glukokortikoidi se, ovisno o stanju djeteta, koriste u kratkom tečaju.

Kronični VF tretman

Lijekovi za zamjenu hormona koriste se tijekom cijelog života.

U primarnoj kroničnoj HF koriste se i glukokortikoidi i mineralokortikoidi. Od glukokortikoida, hidrokortizon se najčešće koristi za nadomjesnu terapiju, jer ima najmanje izraženu nuspojavu suzbijanja rasta.

Nakon što se rast djeteta zaustavi, mogu se propisati drugi hormoni s dužim djelovanjem (Dexametazon, Prednizolon) - doze se odabiru ovisno o kliničkim manifestacijama i laboratorijskim podacima. Doze glukokortikoida korigiraju se u slučaju infekcije, stresa, traume, operacija..

Fludrokortizon se koristi kao nadomjesna terapija mineralokortikoidima. Nema potrebe za prilagodbom doze lijeka, jer se proizvodnja aldosterona tijekom života vrlo malo mijenja.

Za novorođenčad i dojenčad upotreba mineralokortikoida za nadoknađivanje nedostatka aldosterona ključna je za njihov mentalni i fizički razvoj. Bebe s primarnim HI trebaju dodati kuhinjsku sol u hranu (0,5-1 tsp dnevno).

S autoimunom prirodom HN-a, u početku je moguće ograničiti uporabu samo glukokortikoida, ali s pogoršanjem procesa oštećenja nadbubrežne žlijezde, oni se moraju kombinirati s imenovanjem fludrokortizona. Doza se odabire pojedinačno.

U pozadini supstitucijske terapije nije isključen razvoj akutne nadbubrežne krize:

  • ako se pojavi bilo koja bolest (posebno u male djece);
  • s nepravilnim unosom zamjenskih lijekova;
  • u stresnoj situaciji (češće kod starije djece).

Kako biste osigurali pravodobnu i ispravnu pomoć u slučaju krize, preporučuje se djetetu staviti posebnu narukvicu koja označava bolest, ime i dozu lijekova koje dijete prima, brojeve telefona liječnika i roditelja.

Kriteriji za učinkovitu terapiju održavanja glukokortikoidima su: dobrobit, normalna težina djeteta i normalan krvni tlak, nema simptoma predoziranja hormonalnim lijekovima.

Ako se dijete ne udeblja i tlak se ne normalizira, lijekove treba kombinirati s mineralokortikoidima - to je obično potrebno za ozbiljnu kroničnu HF.

Adekvatnost doze fludrokortizona potvrđuje se normalnim sastavom elektrolita u krvi. I njegovim predoziranjem pojavljuje se oteklina, poremećen je srčani ritam.

Pravovremenom dijagnozom i pravilnim liječenjem tijekom života, ne samo da nestaje prijetnja djetetovom životu, već se stvaraju i uvjeti za njegov normalan razvoj.

Životopis za roditelje

Nadbubrežna insuficijencija ozbiljno je stanje koje može biti urođena patologija i razviti se kod mnogih bolesti. Stanje koje djetetu može ugroziti život nije uvijek lako dijagnosticirati. Rano dijagnosticiranje HH i pažljivo pridržavanje doziranja propisanih lijekova izbjegavaju krize i osiguravaju učinkovitost liječenja.

Kojem liječniku se obratiti

Obično pedijatar koji promatra dijete može posumnjati na insuficijenciju nadbubrežne žlijezde. U budućnosti pacijenta liječi endokrinolog. Ovisno o uzroku bolesti i njezinim komplikacijama, možda ćete trebati konzultirati neurologa, neurokirurga, oftalmologa (određivanje vidnih polja), kardiologa.

Bolesti nadbubrežnih žlijezda kod djece

Nadbubrežne žlijezde, poput ostalih endokrinih organa, od velike su važnosti za regulaciju metaboličkih procesa. To se također odnosi na spolni razvoj osobe, održavanje ravnoteže vode i soli, proizvodnju energije za biokemijske reakcije i aktivnost vegetativnih funkcija. I oni igraju vrlo važnu ulogu za intrauterini razvoj fetusa i stvaranje tijela u novorođene djece..

Strukturne značajke nadbubrežnih žlijezda određuju njihov hormonalni rad. Sastoje se od slojeva medule i korteksa, od kojih svaki ima svoju svrhu. Regulaciju proizvodnje aktivnih tvari u tim organima regulira sustav hipotalamus-hipofiza. Njihov stupanj aktivnosti ovisi i o mnogim drugim čimbenicima (stresne situacije, prehrana, traumatične ozljede tijela ili ozbiljne bolesti).

Nadbubrežne žlijezde počinju se stvarati u fetusu u maternici s 4-7 tjedana, a počinju aktivno proizvoditi hormonalne tvari već u drugom mjesecu majčine trudnoće. Bolesti povezane s poremećajem rada nadbubrežne žlijezde u novorođene djece su urođene i stečene. Sve urođene inačice bolesti, u jednom ili drugom stupnju, klinički se očituju u djeteta nakon njegovog rođenja. Ali ponekad je stekao patološka stanja. Korteks nadbubrežne žlijezde ima takve anatomske i fiziološke značajke koje određuju preduvjete za razvoj raznih bolesti, često se nalazi, uključujući i novorođenče, benigni tumor nadbubrežne žlijezde.

Važnost nadbubrežnih žlijezda

Tijekom boravka fetusa u maternici, te u neposrednom postporođajnom razdoblju, nadbubrežne žlijezde pomažu novorođenčetu da se razvije i prilagodi. Posebna uloga u tom pogledu pripada kore nadbubrežne žlijezde, jer potječe iz drugog klicnog sloja, za razliku od cerebralnog dijela organa. Patološke promjene u potonjem izuzetno su rijetke u novorođenčadi..

Nadbubrežna patologija

Disfunkcija nadbubrežne žlijezde i kod odraslih i kod novorođenčadi često dovodi do ozbiljnih stanja koja izravno prijete zdravlju i životu. No pravovremenim otkrivanjem problema postoji velika vjerojatnost postizanja kompenzacije i vraćanja svih normalnih funkcija u tijelu..

Najčešće su bolesti nadbubrežne žlijezde kod novorođenčadi:

  • akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde;
  • urođena insuficijencija;
  • hiperkortizolizam;
  • nadbubrežni tumori (feokromocitom).

Akutni neuspjeh

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde u novorođenčadi odnosi se na vrlo teški oblik patologije. Uzroci ovog stanja obično su jaka krvarenja u tim organima, koja su posljedica:

  • porođajna trauma;
  • gušenje;
  • hemoragijski sindrom kod zaraznih bolesti.

Nešto rjeđe OHN se može javiti kao rezultat urođene hipoplazije koja se prenosi na autosomno recesivni način ili ima nasljeđe vezano uz X. Takva se patologija u novorođenčeta može otkriti genetskim istraživanjima..

Znakovi akutnog stanja

U slučaju kada nadbubrežne žlijezde praktički ne rade, simptomi bolesti u djece očituju se na sljedeći način:

  1. Klinac se praktički ne miče, njegov pritisak i tonus mišića naglo padaju.
  1. Puls je čest, razvija se otežano disanje, smanjuje se volumen mokraće.
  1. Postoji povraćanje, proljev, bol različitog intenziteta i smještaja u crijevnoj regiji. Kao rezultat gubitka tekućine može brzo doći do dehidracije, što je vrlo opasno stanje kod novorođene bebe..
  1. Temperatura se smanjuje, koža postaje blijeda ili plavkasta, ponekad postoje mramorni uzorak, krvarenja.
  1. U posljednjoj fazi razvija se kolaptoidno stanje uzrokovano vaskularnom insuficijencijom. Smanjenje razine kalija u krvi dovodi do zaustavljanja rada srčanog mišića.

Stopa razvoja simptoma u novorođenčadi ovisi o uzroku nedostatka. S oštrom lezijom nadbubrežnih žlijezda kao posljedicom krvarenja ili povlačenja glukokortikoida, klinika bolesti razvija se za nekoliko sati. Ako je akutna insuficijencija rezultat kroničnog procesa, tada početak njezinog početka može potrajati nekoliko dana ili mjeseci..

Liječenje akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde

Ovo stanje može brzo dovesti do smrti novorođene bebe, stoga se njegovo liječenje provodi samo u jedinici intenzivne njege. Kada se pruža pomoć, odmah započinje parenteralna primjena hormona (glukokotrikoidi i mineralokortikoidi). Ova nadomjesna terapija, ako se započne na vrijeme, odmah ima svoj učinak i dovodi do poboljšanja stanja malog pacijenta..

Ako je potrebno, provode se mjere protiv šoka i simptomatsko liječenje.

Kongenitalna hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde

Svi oblici ovog poremećaja, koji se očituju odmah nakon rođenja, prenose se s roditelja na dijete. Većina je nasljedni nedostatak 21-hidroksilaze. Smanjenje aktivnosti ove tvari dovodi do smanjenja proizvodnje kortizola i progesterona. Ponekad se može razviti latentni oblik bolesti, u kojem se povećava izlučivanje ACTH. To dovodi do povećanja sinteze androgena i aktivacije renin-angiotenzinskog sustava i gubitka soli..

Klinički simptomi

Tri su glavne vrste adrenogenitalnog sindroma:

  • oblik virila;
  • gubljenje soli;
  • izbrisani.

U dojenčadi su prve dvije varijante bolesti od najveće važnosti. Kod oblika virila prevladava vizualna promjena na vanjskim spolnim organima. Djevojke imaju povećani klitoris i usne. Ponekad je hipertrofija toliko značajna da postaje teško odrediti spol novorođenčeta. Dječaci imaju hiperpigmentaciju i povećani penis. Djeca se pri rođenju razlikuju od vršnjaka po debljim kostima, povećanoj težini, razvijenijim mišićima.

Varijanta patološkog stanja nadbubrežnih žlijezda kod novorođenčadi koja gubi sol javlja se najčešće s adrenogenitalnim sindromom. U ovom slučaju dolazi i do virilizacije genitalnih organa, ali istodobno se razvijaju vrlo opasna stanja u kojima nedostaje hormona. Dijete često ispljune, ne deblja se dobro, ima proljev i povraćanje, smanjuje se tjelesna težina i krvni tlak.

Liječenje

U tom će slučaju pomoći samo hitno uvođenje nadomjesne hormonske terapije kod novorođenčeta, jer u protivnom dijete može umrijeti u kratkom vremenu..

U prisutnosti latentnih oblika kongenitalne hiperplazije, potrebna doza oralnih hormonalnih lijekova treba preporučiti u pozadini dijagnostike i određivanja hormonalne razine.

Feokromocitom

Vrlo rijetko, ali unatoč tome, tumor nadbubrežne žlijezde, koji se naziva feokromocitom, javlja se u novorođenčeta. U ovom je slučaju oštećena medula ovih organa..

Klinički se to očituje kao porast tlaka zbog viška adrenalina i noradrenalina. Dijete ima porast otkucaja srca, vrućicu i šećer u krvi. Hiperekscitabilnost djeteta je zapanjujuća.

Zašto su takva odstupanja opasna?

Bolesti nadbubrežnih žlijezda kod djece nakon njihovog rođenja opterećene su ozbiljnim posljedicama. Najopasnije stanje je nadbubrežna kriza, jer može završiti smrću djeteta za nekoliko sati..

Kod poremećaja povezanih s prirođenom hiperplazijom dolazi do gubitka tekućine i soli u tijelu, što dovodi do dehidracije. Budući da prehrana djeteta ne predviđa upotrebu slane hrane, u nekim slučajevima bolest ostaje neko vrijeme neprepoznata i ne poduzimaju se mjere. Istodobno, s mokraćom novorođenog djeteta dolazi do stalnog gubitka organa potrebnih za rad organa, a može doći i do zastoja srca..

Kako spriječiti nadbubrežne bolesti kod novorođenčadi

U nekim slučajevima kod male djece nije moguće spriječiti razvoj nekih patologija povezanih s radom nadbubrežnih žlijezda. Samo pravovremeno otkrivanje odstupanja daje relativno povoljnu prognozu u ovoj situaciji..

Nadbubrežna kriza u novorođenčeta može se spriječiti pravodobnim ublažavanjem povećanja energetske potrošnje djetetova tijela tijekom ozbiljnih bolesti, operacija ili ozljeda.

Za one bebe koje su prisiljene uzimati nadomjesnu hormonsku terapiju, nužno je sastaviti raspored uzimanja lijekova. Roditelji trebaju djetetu davati lijekove strogo u doziranju i vremenskom slijedu koji preporučuje pedijatrijski endokrinolog.

Za one koji planiraju trudnoću i imaju rođake s abnormalnostima u radu nadbubrežnih žlijezda, potrebno je unaprijed kontaktirati genetičare kako bi razumjeli stupanj vjerojatnosti razvoja slične patologije u njihovog nerođenog djeteta i poduzeli sve potrebne mjere.

Tijekom razdoblja trudnoće, budućoj majci savjetuje se da slijedi režim, jede pravodobno i racionalno. Najbolje je izbjegavati stresne situacije, češće hodati na svježem zraku i aktivno se kretati. Za bilo koju bolest, odmah potražite pomoć od stručnjaka i podvrgnite se pravodobnom liječenju.

Nadbubrežna insuficijencija u djece

RCHD (Republikanski centar za razvoj zdravstvene zaštite Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli MH RK - 2013

opće informacije

Kratki opis

Nadbubrežna insuficijencija je teška endokrina bolest uzrokovana nedovoljnim lučenjem hormona kore nadbubrežne žlijezde, što je rezultat neispravnosti jedne ili više karika hipotalamo-hipofizno-nadbubrežnog sustava. U pravilu ovaj pojam označava inačice hipokortizma, različite u etiologiji i patogenezi..

E27.4 Ostala i nespecificirana insuficijencija nadbubrežne žlijezde Nadbubrežna žlijezda: krvarenje, srčani udar. Nedovoljnost kore nadbubrežne žlijezde NOS, Hipoaldosteronizam

Nema sukoba interesa.

- Stručni medicinski priručnici. Standardi liječenja

- Komunikacija s pacijentima: pitanja, pregledi, zakazivanje sastanka

Preuzmite aplikaciju za Android / iOS

- Profesionalni medicinski vodiči

- Komunikacija s pacijentima: pitanja, pregledi, zakazivanje sastanka

Preuzmite aplikaciju za Android / iOS

Klasifikacija

Dijagnostika

4. Test opterećenja sinaktenom

Glavni klinički simptomi manifestacije XHH povezani su s nedovoljnim lučenjem kortikosteroida i aldosterona. Klinički se simptomi u XHH obično razvijaju polako, postupno - pacijenti ne mogu odrediti kada je bolest započela. Međutim, u slučaju urođene nadbubrežne hipoplazije, simptomi se mogu pojaviti nedugo nakon rođenja i povezani su s gubitkom soli. Takva su djeca letargična, slabo se debljaju (gubitak kilograma nakon rođenja premašuje fiziološku normu za 300-500 g), povraćaju, mokre u početku obilno, često, turgor tkiva je smanjen, s užitkom piju slanu vodu. Često dispeptični poremećaji, interkurentne bolesti izazivaju krize akutne nadbubrežne insuficijencije.

Promjene u funkciji središnjeg živčanog sustava očituju se u gubitku pamćenja, brzom emocionalnom umoru, ometanju pažnje i poremećaju spavanja. Adrenalna insuficijencija prati adrenoleukodistrofiju. To je genetska, X-vezana recesivna bolest koja utječe na bijelu tvar živčanog sustava i nadbubrežne kore. Demijelinizacija brzo napreduje, što se očituje generaliziranom ataksijom, konvulzijama. Neurološkim simptomima prethode klinički znakovi insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Međutim, treba imati na umu da krvni tlak u nadbubrežnoj insuficijenciji u bolesnika s hipertenzijom može biti normalan. Veličina srca se smanjuje, može postojati otežano disanje, lupanje srca, poremećaji srčanog ritma.

Izravna potvrda prisutnosti primarne nadbubrežne insuficijencije je oštar porast razine ACTH u krvnoj plazmi, sa sekundarnim - njegovo smanjenje. Kako bi se dijagnosticirao hipoaldosteronizam, određuje se sadržaj aldosterona i renina u krvnoj plazmi. U primarnoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde sadržaj aldosterona je smanjen ili je na donjoj granici norme, a razina renina raste.

Vizualizacija nadbubrežnih žlijezda (ultrazvuk, računalna tomografija) također vam omogućuje razjašnjavanje oblika nadbubrežne insuficijencije.

Diferencijalna dijagnoza

Dijagnostičke pogreške u XHH krizi povezane su s podcjenjivanjem glavnih simptoma bolesti. Pogrešno dijagnosticirane bolesti uključuju akutni upala slijepog crijeva, gastritis, kolecistitis, tumor mozga, encefalitis, acetonemično povraćanje.

. Životno ugrožene bolesnike s XHH treba prepoznati kao addison krizu - akutnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde (ONI), koja se razvija kao rezultat brzog smanjenja proizvodnje hormona kore nadbubrežne žlijezde. Ovo se stanje može razviti nakon dugotrajnog subkliničkog tijeka XHH, ili pojavi ONI prethodi akutna infekcija ili druga stresna situacija (trauma, operativni zahvat). Povećava se slabost i hiperpigmentacija kože i sluznica, apetit se progresivno pogoršava sve do averzije prema hrani. Mučnina se pretvara u povraćanje, s razvojem krize, postaje nesalomljiva, pojavljuje se labava stolica. Neki pacijenti osjećaju jake bolove u trbuhu. Vodeći klinički simptomi ONI obično su: duboko smanjenje krvnog tlaka, slab puls, gluhi zvukovi srca, blijede sluznice, periferna akrocijanoza, obilno znojenje, hladni udovi, hipotermija. Povećavaju se poremećaji elektrolita, hipoglikemija, hiperazotemija. Hiperkalemija je toksična za miokardij i može dovesti do zastoja srca. S razvojem Addisonove krize potrebne su hitne mjere. Najveća opasnost za život događa se prvog dana akutnog hipokortizma.

Liječenje

Primarni zadaci su uvođenje dovoljne količine kortikosteroida ili njegovih sintetičkih analoga, borba protiv dehidracije, korekcija elektrolitskih poremećaja.

Taktika liječenja

Većina bolesnika s XHH zahtijeva kontinuiranu nadomjesnu terapiju glukokortikoidima, najčešće se u tu svrhu koriste hidrokortizon i prednizolon. Prednost se daje hidrokortizonu koji ima i glukokortikoidni i mineralokortikoidni učinak. Zamjenska terapija glukokortikosteroidima trebala bi oponašati fiziološku sekreciju ovih hormona. Prema cirkadijanskom ritmu glukokortikoida, hidrokortizon ili prednizolon treba propisivati ​​ujutro za blaži oblik, a ujutro i nakon ručka za umjerenu bolest..

Kriterij za adekvatnost terapije glukokortikoidima je održavanje normalne tjelesne težine, odsutnost prigovora na stalnu glad i znakova predoziranja hormonima, hiperpigmentacija kože, normalan krvni tlak.

U slučaju predoziranja mineralokortikoidi mogu razviti periferni edem, cerebralni edem, poremećaje srčanog ritma zbog zadržavanja vode. Da bi se uklonile ove komplikacije, potrebno je ukinuti mineralokortikoide, povećati dozu glukokortikoida za 1,5–2 puta, ograničiti sadržaj kuhinjske soli u hrani, propisati sokove, 10% otopinu kalijevog klorida.

- Hidrokortizon se ubrizgava intravenozno s glukozom 4-6 sati.Prvog dana doza hidrokortizona je 10-15 mg / kg, prednizolon - 5 mg / kg. Sljedećeg dana doza intravenozno primijenjenih lijekova smanjuje se 2-3 puta. Istodobno, hidrokortizon se ubrizgava intramuskularno svaka 4-6 sati 25-75 mg / dan.

- Količina izotonične otopine natrijevog klorida i 5-10% otopine glukoze iznosi približno 10% tjelesne težine, polovica dnevnog volumena tekućine ubrizgava se u prvih 6-8 sati.

U nekih bolesnika postaje neophodno kombinirati primjenu hidrokortizona i nužno, kada se koristi prednizolon, imenovanje lijeka DOXA, koji se daje 1-2 ml dnevno intramuskularno. Nakon prestanka povraćanja, umjesto injekcije DOXA koriste se tablete fludrokortizona 0,1 mg / dan.

Kirurška intervencija: br.

Pravovremena dijagnoza XHH i pravilno odabrana nadomjesna terapija koja se provodi doživotno ključni su za prevenciju Addisonove krize: u tim se uvjetima djeca obično normalno razvijaju.

Nadbubrežno krvarenje u novorođenčadi: uzroci, opasnost i liječenje

Uzroci pojave patologije u novorođenčadi

Nažalost, bebe imaju vrlo slab koštani okvir i on u vrijeme porođaja praktički ne štiti svoje unutarnje organe. Stoga je u ovom procesu mrvica često podvrgnuta prevelikom pritisku, a to ima ozbiljne posljedice. U djece se ovo stanje utvrđuje gotovo odmah nakon poroda..
Nadbubrežne žlijezde u novorođenčadi pate kao rezultat mehaničkog djelovanja, a krv u organu pretvara se u hematom, koji se, zasićen solima, počinje zgušnjavati i pretvara u tvorbu koja ometa rad organa i cijelog organizma.

Krvarenje u nadbubrežne žlijezde kod novorođenčadi javlja se u 2% slučajeva, ali to je vrlo ozbiljno stanje koje može promijeniti cijeli život djeteta. Stoga treba pružiti specijaliziranu pomoć odmah nakon otkrivanja patologije..

U dojenčeta se ovaj poremećaj u velikoj mjeri smatra isključivo posljedicom mehaničkog djelovanja. Nedostatak pravovremene terapije opasan je za atrofiju kore nadbubrežne žlijezde u novorođenčadi.

Znakovi i simptomi meningokokemije kod djece i odraslih

Meningokokemija (meningokokna sepsa) generalizirani je oblik meningokokne infekcije. Bolest karakterizira ulazak meningokoka iz primarnog upalnog fokusa u krvotok i njihova brza reprodukcija. Masovnom smrću bakterija oslobađaju se endotoksini čiji učinak na unutarnje organe i sustave tijela određuje kliničku sliku bolesti.
Najčešće se meningokokemija u djece razvija u dobi između 3 mjeseca i 1 godine. Među svim generaliziranim oblicima meningokokne infekcije, meningokokcemija se kreće od 35 do 43%.

Lik: 1. Na fotografiji meningokokemija (meningokokna sepsa).

Klinička slika

Kod krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama, simptomi ovise o stupnju lezije.

Prije svega, pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • Promjena (hiperpigmentacija) kože, sluznica.
  • Pad krvnog tlaka.
  • Smanjen apetit.

Moguće je normalizirati tlak uvođenjem nadbubrežnih hormona čija se prirodna sinteza zaustavlja krvarenjem.

Ako se to ne učini, razvija se sljedeća faza lezije koju karakterizira klinička slika:

  • Povećana tjelesna temperatura.
  • Povraćanje.

To pak dovodi do dehidracije tijela novorođenčeta. Dijete je letargično, oskudno mokrenje, mogući su konvulzije.

Nakon druge slijedi treća faza koju karakteriziraju simptomi kao što su:

  • Što pokazuje ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda i kako se pravilno pripremiti za studiju ?
  • Nedostatak mokrenja.
  • Smanjenje temperature.

Dijete razvija šok i pada u komu.

S razvojem obostranog krvarenja javljaju se znakovi akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Prije svega, to je otežano disanje, proljev, povraćanje krvi, petehijalni kožni osip, tahikardija. Krvni tlak naglo pada, pojavljuju se konvulzije, omamljenost.

Ako su krvarenja manja, često prolaze nezapaženo, a u budućnosti će se na mjestu hematoma stvoriti mali pečat. U nekim se slučajevima nadbubrežna žlijezda može potpuno oporaviti, iako je moguće i stvaranje tumora na mjestu zbijanja..

Ekscizija hematoma može zahtijevati operativni zahvat, što može rezultirati kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde.

Definicija pojma

Endokrini sustav je višestrani posrednik mozga u upravljanju organima i tkivima. Redovi živčanog sustava endokrinih žlijezda prevode na njihov jezik posebne kemijske spojeve - hormone.

Središnji organ endokrinog sustava je hipotalamus. U njegovim se posebnim stanicama proizvode tvari proteinske prirode - oslobađajući čimbenici. Potonji su poslani da izvrše prvu liniju vođenja organa na razini hipofize. Ova se endokrina žlijezda nalazi izravno u lubanjskoj šupljini blizu mozga.

Hipofiza pak djeluje kao druga linija regulacije tjelesne aktivnosti. Potonje se provodi pomoću kemijskih spojeva - tropskih hormona. Te tvari već izravno utječu na treću razinu endokrinog sustava - endokrine žlijezde.

Izlučivanje hormona nadbubrežnom žlijezdom regulira adrenokortikotropni hormon

Među žlijezdama endokrinog sustava, nadbubrežna se žlijezda ističe svojom posebnom ulogom. Ovaj je organ uparen, nalazi se u trbušnoj šupljini. U anatomskoj strukturi nadbubrežnih žlijezda izlučuju se kora i moždina. Prva je dodatno podijeljena na zone.

Glomerularni sloj odgovoran je za proizvodnju mineralokortikoida koji su odgovorni za ravnotežu natrija i kalija u tijelu. Korteks snopa proizvodi glukokortikoide koji kontroliraju metabolizam ugljikohidrata, krvni tlak, stvaranje masnog tkiva i aktivnost imunološkog sustava. Retikularni sloj izvor je muških i ženskih spolnih hormona kod ljudi oba spola. Medula je odgovorna za proizvodnju hormona anksioznosti i stresa - adrenalina i noradrenalina.

Nadbubrežni hormoni reguliraju sve metaboličke komponente

Hipofiza izravno kontrolira aktivnost nadbubrežnih žlijezda oslobađanjem adrenokortikotropnog hormona (ACTH).

Nadbubrežna insuficijencija medicinski je izraz koji opisuje nerazumno nisku proizvodnju svih hormona u ovoj endokrinoj žlijezdi, što dovodi do značajnog metaboličkog poremećaja u tijelu.

Sinonimi bolesti: hipokortizam, Addisonova bolest, brončana bolest, nadbubrežna hipofunkcija.

Postoji Addison-Birmerova bolest koja nema nikakve veze s insuficijencijom nadbubrežne žlijezde. S ovom patologijom uočava se perverzna hematopoeza u koštanoj srži, što dovodi do anemije, oštećenja želuca i živčanog tkiva zbog nedostatka cijanokobalamina (vitamin B12).

Zašto se bolest javlja kod odraslih

Nadbubrežna krvarenja u odraslih rijetko se dijagnosticiraju, a stručnjaci vjeruju da su zarazne lezije glavni uzrok ovog stanja. Bolesti poput šarlaha, tifusa ili ospica utječu na žile, pridonoseći nakupljanju toksina na unutarnjim zidovima. To često postaje uzrok krvarenja iz nadbubrežne žlijezde. Čimbenici zaraznog podrijetla uvijek su opasni sa širokim rasponom mogućih komplikacija..

Važno! Žene nakon poroda nalaze se u posebnoj rizičnoj skupini za razvoj nadbubrežne patologije različite prirode, stoga se preporučuje podvrgnuti se grupi pregleda nakon rođenja djeteta kako bi se isključili takvi poremećaji ili pružanje pravovremene pomoći tijelu.

Nekoliko ozbiljnih čimbenika može izazvati jednostrano ili obostrano krvarenje:

  1. Jaki stres.
  2. Ozbiljne bolesti kardiovaskularnog sustava.
  3. Ciroza jetre.
  4. Tuberkuloza.
  5. Teška trudnoća.
  6. Jaka krvarenja nakon poroda.
  7. Intoksikacija.
  8. Tuberkuloza.
  9. Ozbiljna upala crijeva.
  10. Trauma.
  11. Onkološke bolesti.

To su glavni uzroci krvarenja koji izravno utječu na razvoj patologija u organu. Istodobno, uzimanje neprovjerenih lijekova ili pogrešna shema njihovog uzimanja neizravno dovodi do poremećaja u radu organa..

Prevencija

U većini slučajeva krvarenje iz nadbubrežne žlijezde dovodi do smrti kod odraslih, budući da je bolest vrlo teško utvrditi u ranim fazama, a dijagnoza se postavlja samo u vrijeme poremećaja velikih razmjera u radu tijela, ali u tom su trenutku već započeli nepovratni procesi. Za liječenje uvijek treba napora i vremena da se računa na uspjeh. Stoga je najvažniji zadatak ljudi pokušati spriječiti patologiju.

Za prevenciju stručnjaci preporučuju pridržavanje sljedećih preporuka:

  1. Pomno praćenje stanja žene i djeteta tijekom trudnoće.
  2. Pažljiv pregled djeteta u prvom danu nakon rođenja.
  3. Kvalitetno liječenje kroničnih bolesti.
  4. Maksimalna zaštita od ozljeda.

Krvarenje može uzrokovati Connesov sindrom i mnoge druge popratne bolesti koje sprečavaju tijelo da u potpunosti radi, pa biste trebali obratiti pažnju na ovaj mali organ. Stoga, ako je tjelesna temperatura iznad 38 i nema znakova prehlade, postoji opća slabost ili iznenada nastane nizak ili povišen krvni tlak, tada biste trebali otići liječniku. Moglo bi spasiti živote.

Liječenje

Glavni zadatak liječnika u dijagnozi nadbubrežnog krvarenja je vratiti ravnotežu vode i elektrolita, spriječiti dehidraciju i šok. To je moguće zbog uvođenja hormona nadbubrežne žlijezde - nadomjesna terapija provodi se mineralnim i glukosteroidnim lijekovima.

Hormonski lijekovi "Hidrokortizon" ili "Prednizolon" ubrizgavaju se intravenozno. Dijete treba biti pod redovitim medicinskim nadzorom, jer prvi lijek može kod djeteta izazvati razvoj psihoze.

  • Nadbubrežne žlijezde: simptomi i uzroci bolesti, njihova dijagnoza i liječenje

U slučaju krvarenja zaraznog podrijetla, potrebno ga je ukloniti što je prije moguće. Za to su propisane injekcije antibiotika. Uvođenje fiziološke otopine omogućuje vam sprečavanje dehidracije, čija nuspojava može biti razvoj edema. Zbog toga dijete treba stalno nadzirati tijekom liječenja..

Uz rizik od razvoja nadbubrežne krvarenja u malim dozama, propisuje se Vikasol.

Liječenje Waterhouse-Friederiksenovog sindroma u djece i odraslih

Budući da je stanje životno opasno, a potrebno je vrijeme za određene studije, glukokortikoidni hormoni potrebni su u svim slučajevima teške sepse i kritičnog pada krvnog tlaka.

Ako se pacijentu ubrizgavaju dopamin ili noradrenalin, Mezaton i otopine, a tlak se nije povećao za sat vremena, tada je indiciran hidrokortizon ili Solu Cortef od 1,3 mg / kg na sat svakih 8 sati. Nakon što smo uspjeli stabilizirati pokazatelje na razini ne nižoj od 100/60 mm Hg. Art., Zatim se intravenski kapanje mijenja u intramuskularno ili tablete u pola doze tri puta dnevno. Tada se pod kontrolom pritiska količina hormona postupno smanjuje..

Istodobno se propisuje antibakterijska terapija, korigira se uvođenje otopina za smanjenje opijenosti, elektrolita, metaboličkih poremećaja, promjena u sustavu zgrušavanja krvi.

Koji su simptomi kršenja

Znakovi ove patologije često se brkaju s drugim tegobama, pa ponekad pacijent ne razumije odmah kojem se liječniku obratiti. Ali vrijedno je zapamtiti da postoji skupina simptoma koji, u kombinaciji, ukazuju na prisutnost hematoma u nadbubrežnim žlijezdama..

Uključuju sljedeća odstupanja:

  • Visoki krvni tlak.
  • Bol u zglobovima.
  • Bolovi u prsima, križima i donjem dijelu leđa.
  • Vrtoglavica.
  • Opća slabost.
  • Glavobolja.
  • Napadi tahikardije.

Sve to ukazuje na to da proizvodnja hormona u tijelu ne funkcionira pravilno i treba mu hitna pomoć. Uz takva osnovna odstupanja, jasan znak bolesti je i pojava osipa nalik dijapedezijskom osipu, koji se postupno pretvaraju u plakove, a porast tjelesne temperature do 38 stupnjeva može se dogoditi i bez znakova bolesti posuđa.

Ako pravodobno ne pomognete, tada se navedenim simptomima može dodati povraćanje, nedostatak apetita i gotovo potpuna impotencija. Nadbubrežni hematom postupno se odražava na rad cijelog organizma.

I u drugoj fazi razvoja bolesti, temperatura se, naprotiv, smanjuje, a nedostaje mokrenja. Ovo se stanje naziva adrenalna kriza, što može dovesti do kome. To je najveća opasnost za novorođenčad..

Simptomi patologije

Bolest započinje akutno, pacijenti ili njihovi rođaci mogu točno naznačiti vrijeme pojave prvih simptoma. Nakon 3-5 sati pacijent je u polusvjesnom stanju. Tjelesna temperatura naglo raste, javljaju se zimice, na koži se mogu vidjeti žarišna krvarenja, na mjestima koja nalikuju trupnim mrljama.

Manifestacije zaraznog toksičnog šoka pokrivaju sve sustave, ali najteži simptomi povezani su s oštećenjem kardiovaskularnog, živčanog i probavnog sustava.

Kardiovaskularni poremećaji

U kliničkoj slici vaskularna insuficijencija dolazi do izražaja:

  • smanjenje krvnog tlaka napreduje;
  • puls se ubrzava i postaje slab, poput niti;
  • koža je hladna na dodir s plavkastim odsjajem;
  • gluhi zvuci srca;
  • dispneja.

Neurološke promjene

Edem je zabilježen u moždanom tkivu, stanice gube svoju funkcionalnu aktivnost zbog poremećaja metabolizma elektrolita, pada koncentracije šećera u krvi. To se očituje:

  • akutna glavobolja;
  • ukočenost okcipitalnih mišića (u ležećem položaju teško je dodirivati ​​prsa bradom);
  • epileptični napadaji;
  • zabludne reakcije;
  • zamračivanje svijesti;
  • letargija, omamljenost.

Gastrointestinalni poremećaji

Prva manifestacija sindroma je odbojnost prema hrani, čak i prema pogledu i mirisu. Nastala mučnina brzo se pretvara u nesalomljivo povraćanje, pridružuje se proljev. Ovi znakovi uzrokuju ozbiljnu dehidraciju. Često pacijent ima simptome akutnog upala slijepog crijeva, perforacije čira, nekroze gušterače, crijevne opstrukcije.

Prognoza

Nadbubrežno krvarenje je u većini slučajeva kobno. To je uglavnom zbog činjenice da je u ranim fazama bolest teško dijagnosticirati. Istodobno, s krvarenjem, sinteza hormona se zaustavlja, poremećen je metabolizam vode i soli i ugljikohidrata, započinju nepovratne promjene u cijelom tijelu..

  • Kako nadbubrežne žlijezde bole simptome

To uzrokuje ozbiljnu dehidraciju, neuropsihičke i imunološke promjene, želučane poremećaje, a zatim - i disfunkciju nadbubrežne žlijezde..

Istodobno, s započetim pravodobnim liječenjem postoje šanse za povoljan ishod bolesti. Međutim, čak i ako se život spasi, novorođenče može doživjeti komplikacije poput kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde, razvojnih poremećaja.

Klasifikacija nadbubrežne insuficijencije

Hipofunkcija nadbubrežnih žlijezda podijeljena je u nekoliko tipova..

  1. Po prirodi tečaja hipokorticizam se dijeli na:
      akutni oblik u kojem se u kratkom vremenskom razdoblju stvaraju izražene promjene u metabolizmu;
  2. Addisonova kriza je fulminantni oblik bolesti u kojem visoka brzina metabolizma može dovesti do prijetnje životu;
  3. kronični oblik, karakteriziran sporim razvojem kliničkih znakova;
  4. Prema razini pojave hormonalnih poremećaja, hipokorticizam se dijeli na:
      primarni, u kojem je razina hormonalnih poremećaja ograničena samom nadbubrežnom žlijezdom;
  5. sekundarni, karakteriziran poremećajem oslobađanja ACTH od strane hipofize;
  6. tercijarni, u kojem se hormonska pozadina mijenja na razini čimbenika oslobađanja hipotalamusa;
  7. jatrogeni, nastali nakon kirurškog uklanjanja žlijezde;
  8. privremena, karakterizirana nestalnošću hormonalnih poremećaja.

Sekundarna i tercijarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde logično se kombiniraju s pojmom središnji hipokorticizam, naglašavajući visoku razinu lokalizacije patološkog procesa.

Kako se provodi dijagnoza?

Budući da se hematomi u nadbubrežnim žlijezdama često očituju u djece, dijagnozu postavlja liječnik pregledavajući kožu. U djece s ovom bolesti je mokra, plavkasta i hladna. Upravo ti znakovi postaju prvi signal prisutnosti bolesti. Odrasli jasnije primjećuju kršenja u svom stanju i stoga su prisiljeni potražiti pomoć.

Patologija se dijagnosticira izvođenjem ne baš opsežne studije koja uključuje:

  1. Test krvi za hormone.
  2. MRI.
  3. EKG.
  4. Ultrazvuk.

To je sasvim dovoljno da stručnjak stekne cjelovitu sliku postoje li krvarenja u organu. Također, ovaj vam pregled omogućuje utvrđivanje stupnja oštećenja nadbubrežne žlijezde..

Važno! Opasnost često nose volumetrijska krvarenja. Mali hematomi često se uklanjaju, a da se ne ostavi trag njihovog boravka. Ali čak i manje krvarenje treba eliminirati pod nadzorom stručnjaka..

U početnim fazama bolest je teško dijagnosticirati, ali ako se obratite iskusnom stručnjaku, tada je to sasvim moguće. Ova se patologija rijetko uspostavlja, ali suvremeni medicinski instrumenti sasvim su dovoljni kako bi se pravovremeno uspostavila dijagnoza i spriječio razvoj bolesti.

Što je Waterhouse-Friederiksenov sindrom

Waterhouse-Friderichsenov sindrom je nadbubrežna insuficijencija. Javlja se iznenada i može utjecati na odrasle i djecu. U potonjem je vodeći uzrok (više od 65% slučajeva) infekcija meningokokom.

Izvor je bolesna osoba ili prijenosnik mikroba. Put prijenosa je zračnim putem, stoga su pacijenti s prehladom najveća opasnost. Kad se takvo dijete pojavi u dječjem timu, meningokok u zdravoj djeci uđe u 100 posto slučajeva, ali kliničke manifestacije javljaju se u 1%.

U djece i novorođenčadi, osim meningokoka, fulminantnu sepsu mogu uzrokovati i streptokoki, stafilokoki, šarlah, difterija, ospice.

Razlozi koji su češći kod odraslih:

  • nepravilno liječenje hormonima s insuficijencijom nadbubrežne žlijezde;
  • stres, operacija, trauma;
  • peritonitis (upala peritoneuma);
  • sistemske autoimune lezije;
  • uklanjanje nadbubrežne žlijezde;
  • ozbiljno oštećenje jetre i bubrega;
  • HIV infekcija, virus ebole, tuberkuloza, sifilis, citomegalovirus;
  • opsežna upala pluća, osobito u starijih osoba.

Teške varijante tijeka meningokokne infekcije povezane su s razvojem toksičnog šoka. Javljaju se u 20% bolesnika i mogu završiti smrću bolesnika u prvim satima bez hitne pomoći, njihova je pojava posebno opasna kod novorođenčadi.

Nedostatak hormonske sinteze i lučenja dovodi do takvih promjena:

  • natrij i kloridi se gube u mokraći, smanjuje se njihov unos iz crijeva;
  • zbog uklanjanja tekućine kroz bubrege, crijeva, dolazi do dehidracije s povraćanjem;
  • povećava se koncentracija kalija u krvi, što narušava rad srčanog mišića, prestaje održavati učinkovitu cirkulaciju krvi;
  • smanjuje šećer u krvi, smanjuje opskrbu glikogenom u jetri i mišićima.

Bolest započinje akutno, pacijenti ili njihovi rođaci mogu točno naznačiti vrijeme pojave prvih simptoma. Nakon 3-5 sati pacijent je u polusvjesnom stanju. Tjelesna temperatura naglo raste, javljaju se zimice, na koži se mogu vidjeti žarišna krvarenja, na mjestima koja nalikuju trupnim mrljama.

Manifestacije zaraznog toksičnog šoka pokrivaju sve sustave, ali najteži simptomi povezani su s oštećenjem kardiovaskularnog, živčanog i probavnog sustava.

Poteškoća u prepoznavanju Waterhouse-Friederiksenovog sindroma je u tome što se kliničke manifestacije ne razlikuju u specifičnosti, a u proučavanju krvi i mokraće u prvoj fazi dijagnoze otkrivaju se i promjene koje se mogu dogoditi s bilo kojim toksično-zaraznim šokom. Dodijeliti: kompletna krvna slika, analiza urina, biokemija krvi, EKG, krvna kultura, nazofaringealni razmazi; krvni test za kortizol.

Svi slučajevi teške sepse i kritičnog pada krvnog tlaka zahtijevaju glukokortikoidne hormone.

Ako se pacijentu ubrizgavaju dopamin ili noradrenalin, Mezaton i otopine, a tlak se nije povećao za sat vremena, tada je indiciran hidrokortizon ili Solu Cortef od 1,3 mg / kg na sat svakih 8 sati. Nakon što smo uspjeli stabilizirati pokazatelje na razini ne nižoj od 100/60 mm Hg. Art., Intravenski kapanje mijenja se u intramuskularno ili tablete u polovičnoj dozi tri puta dnevno. Tada se pod kontrolom pritiska količina hormona postupno smanjuje..

Istodobno se propisuje antibakterijska terapija, korigira se uvođenje otopina za smanjenje opijenosti, elektrolita, metaboličkih poremećaja, promjena u sustavu zgrušavanja krvi.

Prevencija bolesti uključuje karantenu u vrtiću i praćenje onih koji su bili u kontaktu s pacijentom.

Pročitajte više u našem članku o Waterhouse-Friederiksenovom sindromu.

Krvarenje iz nadbubrežnih žlijezda novorođenčadi zbog ozljede rođenja

Rođenje traume je kršenje integriteta tkiva i organa djeteta, koje je nastalo tijekom porođaja. Postoje urođene mane oštećenja mekog tkiva, kostiju, središnjeg i perifernog živčanog sustava i unutarnjih organa. Jedna od ozbiljnih posljedica porođajne traume je oštećenje unutarnjih organa, posebno nadbubrežnih žlijezda, često sa smrtnim posljedicama. Kliničke manifestacije lezija nadbubrežne žlijezde su promjenjive, životna dijagnoza je teška, klinika oponaša središnji živčani sustav i druge organe i sustave. Motivacija za pisanje ovog članka zbog kliničkog slučaja, tijekom praćenja za kojeg su postojale poteškoće u dijagnozi bolesti.

i Ne mogu pronaći ono što tražite? Isprobajte uslugu odabira literature.

Metode liječenja

Glavni zadatak u liječenju ove patologije je obnavljanje ravnoteže vode i soli. Ovaj se cilj postiže uporabom skupine lijekova koji zamjenjuju nadbubrežne hormone. Unutar lijeka propisan je "Hidrokortizon" ili "Prednizolon". Prvi put je potrebno promatrati liječnike, jer lijekovi mogu uzrokovati psihozu, to je uzrokovano oštećenjem središnjeg živčanog sustava.

MBK 10 zarazne geneze zahtijeva obvezno trenutno uklanjanje, nakon čega se provodi rehabilitacijska terapija. Također je potreban apsolutni odmor i stalna posebna prehrana, kao i prekomjerna izloženost ispravnom načinu života. Uvođenjem hormonalnih lijekova izbjegavaju se ozbiljne posljedice.

Samo liječnik može propisati liječenje, a ono se ne smije kršiti ili zanemariti, jer to može prouzročiti potpuno oštećenje desne i lijeve nadbubrežne žlijezde. Stručnjaci propisuju mikrolijek ili makrodrug, ovisno o složenosti razvoja poremećaja.

Koliko se hematom razrješava?

Ova stranica sadrži najpopularnije postove i komentare naših korisnika na temu "Koliko hematoma razrješava." To će vam pomoći da brzo dobijete odgovor na pitanje, a možete i sudjelovati u raspravi.

U mene prije 10 tjedana... prije tjedan dana bio je mali nevez... danas su ultrazvuk rekli da prijeti prekid... hematom se ne otapa

Djevojčice nakon koliko vremena se hematom rješava, danas je otišla na ultrazvučni pregled, gotovo je 30 mm, rečeno je da je dijete dobro i lažu više, otpuštaju se u ponedjeljak

Dva tjedna sam jeo tablete, ležao u krevetu, išao na ultrazvučno snimanje, lyalka se razvija na vrijeme... liječnik je rekao da je hematom postao manji, a sad vidim da je čak nešto veći od 6 tjedana. Iako fotografija već nije tako mračna... 6. tjedna na cijeloj fotografiji zaista postoji crna mrlja... i ovdje je blijeda... Liječila sam se dva tjedna... uzist kaže da bi, ako bi bio tonus ili se cerviks lagano otvorio, ona...

Imam i hematom... prije tri tjedna stigao sam s njom u bolnicu, sad je otpuštena i hematom ostaje... ponekad se razmaže... liječnik u LCD-u je rekao da je to normalno, hematom ispada da će se dugo gasiti... treba vremena... i još odmora...

djevojke koje su naišle. u zaključku su napisali "retrochorial hematoma?" (sa upitnikom) = 10,6 * 5,9 mm, ali nije bilo iscjetka i boli i nije! TTT sutra ustanem na registar, vjerojatno će mi propisati što treba piti. koliko dugo se hematom razriješio? i vrijedi li se brinuti? p.s privukli su i hipertoničnost.

Naišao sam. Pronašli su je sa 7 tjedana, rekli su mi da pričekam. Do 12 tjedana u većini slučajeva se sam rješava. Nisam se rastvorio. Sa 14 tjedana propisane su joj injekcije magnezije, no-shpu i vitamina. Osmog ili devetog dana liječenja otišao sam na toalet, a izašao je komad sluzi s crvenim prugama. Na ultrazvuku nije bilo ničega.

Nema krvi, nema boli

Etiologija

Nadbubrežna krvarenja obično imaju 2 uzroka:

  • Infekcija. Zarazne bolesti poput šarlaha, ospica, tifusa uzrokuju oštećenje krvnih žila, odnosno njihovog unutarnjeg sloja, toksina. To dovodi do povećanog zgrušavanja krvi, prianjanja trombocita, nadbubrežne tromboze. To postaje uzrok brojnih krvarenja u 60% slučajeva razvoja Waterhouse-Friederiksenovog sindroma. Situaciju pogoršava činjenica da zahvaćene žile ne mogu nositi kisik, što znači da su zahvaćene stanice svih tkiva..
  • Liječničke pogreške u vrijeme posvojenja djeteta. Težak porod i pogrešno postupanje liječnika dovode do gladovanja kisikom. Kao rezultat, u tijelu se nakupljaju proizvodi raspadanja koji utječu na nadbubrežne žlijezde. Rezultat je pojava hematoma. U riziku su novorođenčad s upletenošću, dijabetes melitusom, kao i ona kojoj je pupčana vrpca prerano prerezana (prije nego što pulsiranje prestane).

Patogeneza Waterhouse-Friederiksenovog sindroma u meningokoknoj infekciji

Teške varijante tijeka meningokokne infekcije povezane su s razvojem toksičnog šoka. Javljaju se u 20% bolesnika i mogu završiti smrću bolesnika u prvim satima bez hitne pomoći, njihova je pojava posebno opasna kod novorođenčadi.

Kao odgovor na mikrobe i toksine koji ulaze u krvotok, nadbubrežne žlijezde oslobađaju velike količine hormona koji pomažu tijelu da se nosi sa septičkim procesom. Ova faza brzo završava iscrpljivanjem njihove kore..

Pod djelovanjem bakterijskih toksičnih spojeva oštećuju se stijenke krvnih žila i nastaju mikrotrombi. Krvni ugrušci troše puno čimbenika zgrušavanja, što ih čini rijetkim u krvi. Iz tog razloga dolazi do krvarenja, uključujući nadbubrežne žlijezde, oslobađanje hormona u krv trenutno prestaje.

Nedostatak hormonske sinteze i lučenja dovodi do takvih promjena:

  • natrij i kloridi se gube u mokraći, smanjuje se njihov unos iz crijeva;
  • zbog uklanjanja tekućine kroz bubrege, crijeva, dolazi do dehidracije s povraćanjem;
  • povećava se koncentracija kalija u krvi, što narušava rad srčanog mišića, prestaje održavati učinkovitu cirkulaciju krvi;
  • smanjuje šećer u krvi, smanjuje opskrbu glikogenom u jetri i mišićima.

Smanjen šećer u krvi

Što se događa u tijelu s krvarenjem

Kod masivnih krvarenja primjećuje se raspršivanje žarišta krvarenja ili nadbubrežna žlijezda postaje golem krvni ugrušak. U nekim slučajevima nadbubrežna kapsula ne može podnijeti pritisak i pukne, krv ulazi u retroperitonealni prostor. S patologijom su pogođeni svi slojevi nadbubrežnih žlijezda.

Klinika za djecu podijeljena je u nekoliko oblika:

  1. Šok: nagli pad krvnog tlaka, aritmija, hladnoća, bljedilo i cijanoza kože. Djetetova tjelesna temperatura se smanjuje, količina urina smanjuje, može se pojaviti anurija (nedostatak mokraće).
  2. Trbušno - dijete vrišti, ne dopušta dodirivanje želuca, ima nadimanje, proljev, mučninu i povraćanje, melena (krvavi proljev).
  3. Respiratorni - karakterizira tahikardija, otežano disanje, porast respiratornog zatajenja.
  4. Meningoencefalitično - dijete odbija dojiti, uzbuđenje se zamjenjuje adinamijom, dolazi do oštre napetosti mišića, u kasnijim fazama dolazi do grčeva i kome.

U svim slučajevima djeca razvijaju krvarenja pod kožom..

Dijagnostičke metode

Dijagnostika započinje vizualnim pregledom djeteta, tijekom kojeg se procjenjuje stanje kože - cijanotične su, mokre i hladne. Također dolazi do smanjenja krvnog tlaka, što se ne može optimizirati ni uzimanjem lijekova..

Test krvi može odrediti razinu nadbubrežnih hormona i šećera. U slučaju krvarenja, prvi se smanjuju, dok omjer sadržaja šećera znatno premašuje normu.

Da bi vizualizirali stanje nadbubrežnih žlijezda, pribjegavaju ultrazvučnom pregledu, zahvaljujući kojem je moguće vidjeti dio organa u koji se izlila krv. Na rendgenskim snimkama nadbubrežnih žlijezda hematomi se pojavljuju kao tamne mrlje na slici..

Ako se sumnja na nadbubrežno krvarenje, postoji rizik od zatajenja srca, stoga se, između ostalih dijagnostičkih mjera, provodi EKG za procjenu stanja kardiovaskularnog sustava.

Uzroci krvarenja

Nadbubrežno krvarenje podmuklo je i teško stanje tijela. Predstavlja najveću opasnost za novorođenčad i malu djecu, jer se češće javlja i dijagnosticira se s velikim poteškoćama..

Razlozi za razvoj ovog stanja u djece mogu biti:

  • trauma tijekom poroda s abnormalnim prikazom fetusa i slabim radom;
  • aktivnosti za revitalizaciju novorođenčeta;
  • kongenitalni sifilis;
  • toksikoza trudnica;
  • infekcije (meningitis, gripa, šarlah).

Za odrasle su karakteristični sljedeći čimbenici:

  • propisivanje velikih doza antikoagulansa (sredstava za razrjeđivanje krvi);
  • infekcija;
  • opsežna operacija na trbuhu s gubitkom krvi;
  • liječenje ACTH lijekovima;
  • AIDS;
  • opisuje slučajeve bolesti vojnog osoblja tijekom teških stresnih situacija.

Krvarenje može biti lokalno i difuzno, zahvatiti jednu nadbubrežnu žlijezdu ili oboje. Mala krvarenja su asimptomatska i završavaju stvaranjem kapsule ili kalcifikacijom (kalcij se taloži u tkivima, što je u nadbubrežnoj žlijezdi jednako zacjeljivanju).

Tijek i ishodi i prognoza kod meningokokne infekcije

Bez adekvatnog liječenja tijek bolesti je dug i težak. Obično meningokokna infekcija traje od jednog do jednog i pol mjeseca. Postoje slučajevi dužeg tečaja - do 2 - 3 mjeseca.

Generalizirani oblici meningokokne infekcije smrtni su u 10 - 20% slučajeva. Najveća stopa smrtnosti zabilježena je kod djece prve godine života. Kod meningokokemije bez liječenja postoji 100% smrtnost. Glavni uzrok smrti kod meningokokne sepse je zarazni toksični šok. S razvojem meningokoknog meningitisa, uzrok smrti bolesnika je respiratorna paraliza uzrokovana edemom i oticanjem mozga.

Lik: 19. Fotografija prikazuje teški oblik meningokokemije u djece.

S pravodobnim i adekvatnim liječenjem, prognoza za meningokoknu infekciju je povoljna.

Malformacije nadbubrežnih žlijezda na ultrazvuku

Anatomi često opisuju pomoćne nadbubrežne žlijezde - otočiće kortikalnog tkiva smještene daleko od glavne žlijezde. Fuzija obje nadbubrežne žlijezde je rijetka, tada se nalaze iza aorte.

Vrlo rijetka nadbubrežna hipoplazija može uzrokovati insuficijenciju nadbubrežne žlijezde u novorođenčadi. Djeca sa sličnom patologijom rijetko žive duže od jednog dana..